Мозъчен синдром на моста

**Синдром на Мост - Церебеларна атаксия**.

Р.Н. Левина идентифицира наследствения мост-церебеларен синдром ** (син.** *** *** мост на малкия мозък ***, синдром на церебралния мост), който се основава на невродегенеративно заболяване на нигроспиналния тракт с автозомно-рецесивен тип наследяване , причинени от увреждане на невроните на substantia nigra, разположени в моста и малкия мозък. Терминът ***"мозъчен синдром"*** обединява както независими заболявания, така и множество синдроми с различна етиология. Протичането на заболяването се характеризира с прогресивен ход с напредване на възрастта: появяват се нарушения на двигателната координация, конвулсивни пристъпи и псевдобулбарни нарушения. 27% от пациентите умират от инсулт.

**Клинична картина**. Оплакванията и медицинската история са описани в раздела „Амиотрофична латерална склероза“.

Неврологичен статус: централни координационни нарушения. Първо, възникват периодични затруднения при ходене поради „пияна“ походка в кръг, нарушения на почерка; по-късно се появяват парези на мускулите на тялото и крайниците и атаксия. Характерна е дисоциацията на мускулни и координационни нарушения. Има умерено увеличение на силата в проксималните части на ръцете и краката, спастична параплегия, загуба на сетивната сфера според проводимия тип, умерена атаксия при извършване на координационни тестове, особено тестове пръст-нос, и вертикален тип нистагъм.

Наблюдава се сензорна дезинтеграция поради комбинация от пирамидна и екстрапирамидна недостатъчност.

Синдромът на Pontine cerebri е рядко генетично заболяване, което засяга мозъка и често е фатално. Нарича се още синдром на Хорнър, на името на английския хирург Джеймс Хорнър.

Синдромът на Понтин, известен още като синдром на Адам Опенхайм, е серия от редки вродени заболявания на нервната система, които обикновено се причиняват от рецесивни мутации в гените. Почти винаги е свързано с различни аномалии на очите, ушите, нервите и мускулите. Симптомите се проявяват индивидуално, но всеки синдром на моста е животозастрашаващ и изисква незабавно лечение.

Признаци на синдром на понтин Състоянието на синдрома на Horner се проявява постепенно, първият признак може да бъде неправилно позициониране на главата поради отслабване на тонуса на мускулите на врата, намаляване на размера на палпебралната фисура, различен страбизъм, подуване на клепач, увиснала лигавица, белези по клепачите, загуба на мигли, аномалии на окуломоторните и мускулните нерви, промени в пигментацията на очите. Симптомите на синдрома се появяват на възраст между няколко седмици и една година, като се засилват с израстването на детето. Има изоставане в развитието на речта, някои деца не могат да преглъщат, конвулсии, парализа на лицето, нарушения във функционирането на телесните системи, слепота, подуване на зрителния нерв и увреждане на мозъка. * Група мускули, наречени атропин, отговарят за затварянето на окото преди сън. Първичните признаци включват загуба на зрение, особено на лявото око, неправилно подравняване на клепачите и неадекватно прибиране на бузите, когато главата е наклонена надолу. Пациентите може да имат затруднения при отваряне на клепачите и мигане. Няма лечение за този синдром и прогнозата в повечето случаи е неблагоприятна. Продължителността на живота на пациентите може да варира от два-три месеца до пет или повече години.