Bridge Brain szindróma

**A legtöbb szindróma - Cerebelláris ataxia**.

R.N. Levina azonosította az örökletes pons-cerebellum szindrómát** (syn.** ****** pons cerebellum ***, cerebralis pons syndroma), amely a nigrospinális traktus neurodegeneratív betegségén alapul, autoszomális recesszív öröklődéssel. , amelyet a hídon és a kisagyban elhelyezkedő substantia nigra neuronjainak károsodása okoz. Az ***„agyi szindróma”*** kifejezés magában foglalja a független betegségeket és a különféle etiológiájú többszörös szindrómákat. A betegség lefolyását az életkorral progresszív lefolyás jellemzi: mozgáskoordinációs zavarok, görcsrohamok, pszeudobulbaris zavarok jelentkeznek. A betegek 27%-a agyvérzésben hal meg.

**Klinikai kép**. A panaszokat és a kórtörténetet az „Amyotrophiás laterális szklerózis” című részben ismertetjük.

Neurológiai állapot: központi koordinációs zavarok. Először is időszakos nehézség jelentkezik járáskor a körben „részeg” járás, kézírászavarok miatt; később a törzs és a végtag izmainak parézise és ataxia lép fel. Jellemző az izom- és koordinációs zavarok disszociációja. A karok és a lábak proximális részén mérsékelt erőnövekedés, görcsös paraplegia, a szenzoros szféra vezetési típusának megfelelő elvesztése, koordinációs vizsgálatok, különösen ujj-orr vizsgálatok elvégzésekor mérsékelt ataxia, vertikális típusú nystagmus.

Érzékszervi szétesést figyeltek meg a piramis és extrapiramidális elégtelenség kombinációja miatt.

A Pontine cerebri szindróma egy ritka genetikai rendellenesség, amely az agyat érinti, és gyakran végzetes. James Horner angol sebész után Horner-szindrómának is nevezik.

A Pontine-szindróma, más néven Adam Oppenheim-szindróma, az idegrendszer ritka veleszületett rendellenességeinek sorozata, amelyeket általában a gének recesszív mutációi okoznak. Szinte mindig a szem, a fül, az idegek és az izmok különböző rendellenességeivel jár együtt. A tünetek egyénileg jelentkeznek, de bármely pontin típusú szindróma életveszélyes és azonnali kezelést igényel.

Pontine-szindróma jelei A Horner-szindróma állapota fokozatosan nyilvánul meg, első tünete lehet a fej helytelen pozíciója a nyaki izmok tónusának gyengülése miatt, a palpebralis hasadék méretének csökkenése, divergens strabismus, a nyálkahártya duzzanata. szemhéj, lelógó nyálkahártya, hegek a szemhéjakon, szempillák elvesztése, szem-motoros és izom idegek rendellenességei, a szem pigmentációjának megváltozása. A szindróma tünetei több hetes és egy éves kor között jelentkeznek, és a gyermek növekedésével felerősödnek. Lemarad a beszédfejlődés, a gyerekek egy része nem tud nyelni, görcsök, arcbénulások, testrendszerek működési zavarai, vakság, látóideg duzzanat, agykárosodás. * Az atropin nevű izomcsoport felelős a szem elalvás előtti bezárásáért. Az elsődleges jelek közé tartozik a látásvesztés, különösen a bal szemnél, a szemhéjak helytelen beállítása és az arcok nem megfelelő visszahúzódása, amikor a fejet lehajtják. A betegek nehezen tudják kinyitni a szemhéjukat és pislogni. Erre a szindrómára nincs kezelés, és a prognózis a legtöbb esetben kedvezőtlen. A betegek várható élettartama két-három hónaptól öt évig vagy még tovább terjedhet.