Bridge Brain Syndrome

**Mest syndrom - Cerebellar ataksi**.

R.N. Levina identificerede det arvelige pons-cerebellum syndrom ** (syn.** *** *** pons cerebellum ***, cerebral pons syndrom), som er baseret på en neurodegenerativ sygdom i nigrospinalkanalen med en autosomal recessiv type arv , forårsaget af beskadigelse af neuronerne i substantia nigra, placeret i pons og lillehjernen. Udtrykket ***"hjernesyndrom"*** kombinerer både uafhængige sygdomme og multiple syndromer af forskellige ætiologier. Sygdomsforløbet er karakteriseret ved et progressivt forløb med alderen: forstyrrelser i motorisk koordination, krampeanfald og pseudobulbar lidelser opstår. 27 % af patienterne dør af et slagtilfælde.

**Klinisk billede**. Klager og sygehistorie er beskrevet i afsnittet "Amyotrofisk lateral sklerose".

Neurologisk status: centrale koordinationsforstyrrelser. For det første vises intermitterende vanskeligheder, når man går på grund af en "beruset" gang i en cirkel, håndskriftsforstyrrelser; senere opstår parese af musklerne i stammen og lemmerne og ataksi. Dissociation af muskel- og koordinationsforstyrrelser er karakteristisk. Der er en moderat stigning i styrke i de proksimale dele af arme og ben, spastisk paraplegi, tab af sansesfæren i henhold til ledningstypen, moderat ataksi ved udførelse af koordinationstest, især finger-næse test, og vertikal type nystagmus.

Sensorisk disintegration observeres på grund af en kombination af pyramidal og ekstrapyramidal insufficiens.

Pontine cerebri syndrom er en sjælden genetisk lidelse, der påvirker hjernen og ofte er dødelig. Det kaldes også Horners syndrom, efter den engelske kirurg James Horner.

Pontine syndrom, også kendt som Adam Oppenheim syndrom, er en række sjældne medfødte lidelser i nervesystemet, der normalt er forårsaget af recessive mutationer i gener. Det er næsten altid forbundet med forskellige abnormiteter i øjne, ører, nerver og muskler. Symptomer manifesterer sig individuelt, men ethvert syndrom af pontinetype er livstruende og kræver øjeblikkelig behandling.

Tegn på pontine syndrom Tilstanden af ​​Horners syndrom manifesterer sig gradvist, det første tegn kan være forkert placering af hovedet på grund af svækkelse af tonus i nakkemusklerne, et fald i størrelsen af ​​den palpebrale fissur, divergerende strabismus, hævelse af nakkemusklerne. øjenlåg, hængende slimhinde, ar på øjenlågene, tab af øjenvipper, abnormiteter i oculomotoriske og muskelnerver, ændringer i øjenpigmentering. Symptomer på syndromet opstår i alderen fra flere uger til et år og forstærkes efterhånden som barnet vokser. Der er en forsinkelse i udviklingen af ​​tale, nogle børn kan ikke synke, kramper, ansigtslammelser, forstyrrelser i kroppens systemer, blindhed, hævelse af synsnerven og hjerneskade. * En gruppe muskler kaldet atropin er ansvarlig for at lukke øjet før søvn. Primære tegn omfatter tab af synet, især i venstre øje, ukorrekt øjenlågstilpasning og utilstrækkelig tilbagetrækning af kinderne, når hovedet vippes ned. Patienter kan have svært ved at åbne deres øjenlåg og blinke. Der er ingen behandling for dette syndrom, og prognosen er i de fleste tilfælde ugunstig. Patienternes forventede levetid kan variere fra to til tre måneder til fem år eller mere.