Акрокератоз Бородавчатый

Статья Акрокератотический бородавчатый синдром

Введение

Акрокератоткотический бородавчатвй синдром (АКБС) представляет собой наследственную патологию, характеризующуюся образованием специфических бляшек и бородавок на коже ладоней, подошв, стоп и, реже, на других участках кожи. Это заболевание имеет хроническое течение, но может приводить к тяжелым осложнениям и даже инвалидности. В данной статье будет рассмотрена этиология, клиника, диагностика и лечение АКБС.

Этиология АКБС неизвестна, однако выделены факторы, которые могут способствовать развитию заболевания:

1. Генетические факторы: подтверждено наличием делеции в гене, кодирующем белок эпидермального кератиназного 6 (FKRP), у пациентов с АКБС, что свидетельствует о возможной роли этого гена в развитии заболевания. Однако локализация самого гена до сих пор остается неизвестной. 2. Мутации в других генах, так же могут вызывать АКБС – к примеру, в генезе тяжелой формы акронахилии может быть задействован ген TGM6, который кодирует белок трансглутаминазу

Акрокератозом называется ороговение кожи стоп у детей в подростковом возрасте. Именно из-за этого поражения опорно-двигательный аппарат ребенка иногда может быть нарушен. Заболевание очень редкое, встречается только у одного ребенка из пятидесяти тысяч; часто дает осложнения. Выявляется преимущественно у мальчиков. По клинической картине и симптомам акрокератозы различают в двух видах: бородавчатом и доброкачественном дискератотическом и остром милиарном.

Акрокерато́з бородавча́тый (хопфа-веррукоз, англ. acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophic kerato-dermitosis of Por-tals — кератодермито-склеродермия Порта) — генетически гетерогенная группа заболеваний кожи, в основе которой лежит генерализованное поражение рогового слоя с различной степенью гиперкератоза («бородавчатость») и атрофическими изменениями