Ακροκεράτωση Κονδυλωμάτων

Άρθρο Ακροκερατωτικό σύνδρομο ερυθρού

Εισαγωγή

Το σύνδρομο ακροκερατωτικών κονδυλωμάτων (AKWS) είναι μια κληρονομική παθολογία που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό ειδικών πλακών και κονδυλωμάτων στο δέρμα των παλάμων, των πελμάτων, των ποδιών και, λιγότερο συχνά, σε άλλες περιοχές του δέρματος. Αυτή η ασθένεια έχει χρόνια πορεία, αλλά μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές επιπλοκές, ακόμη και σε αναπηρία. Αυτό το άρθρο θα συζητήσει την αιτιολογία, την κλινική εικόνα, τη διάγνωση και τη θεραπεία της ACHD.

Η αιτιολογία της ACHD είναι άγνωστη, αλλά έχουν εντοπιστεί παράγοντες που μπορεί να συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου:

1. Γενετικοί παράγοντες: επιβεβαιώνεται από την παρουσία διαγραφής στο γονίδιο που κωδικοποιεί την πρωτεΐνη επιδερμικής κερατινάσης 6 (FKRP) σε ασθενείς με ACHD, υποδεικνύοντας πιθανό ρόλο αυτού του γονιδίου στην ανάπτυξη της νόσου. Ωστόσο, ο εντοπισμός του ίδιου του γονιδίου παραμένει ακόμη άγνωστος. 2. Οι μεταλλάξεις σε άλλα γονίδια μπορούν επίσης να προκαλέσουν ACHD - για παράδειγμα, το γονίδιο TGM6, το οποίο κωδικοποιεί την πρωτεΐνη τρανσγλουταμινάσης, μπορεί να εμπλέκεται στη γένεση μιας σοβαρής μορφής ακρωνυαχυλίας

Η ακροκεράτωση ονομάζεται κερατινοποίηση του δέρματος των ποδιών στα παιδιά κατά την εφηβεία. Εξαιτίας αυτής της βλάβης μπορεί μερικές φορές να επηρεαστεί το μυοσκελετικό σύστημα του παιδιού. Η ασθένεια είναι πολύ σπάνια και εμφανίζεται μόνο σε ένα παιδί στα πενήντα χιλιάδες. συχνά προκαλεί επιπλοκές. Ανιχνεύεται κυρίως στα αγόρια. Σύμφωνα με την κλινική εικόνα και τα συμπτώματα, οι ακροκερατώσεις διακρίνονται σε δύο τύπους: τις κονδυλώδεις και καλοήθεις δυσκερατωτικές και τις οξείες μυοειδείς.

Η ακροκεράτωση κονδυλωμάτων (Hopf-verrucosis, αγγλικά acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophic kerato-dermitosis of Por-tals - Port's keratodermitoscleroderma) είναι μια γενετικά ετερογενής ομάδα δερματικών παθήσεων, η οποία βασίζεται σε μια γενικευμένη βλάβη του στρώματος κερατοειδής με ποικίλους βαθμούς υπερκεράτωσης («μυρμηκίαση») και ατροφικές αλλαγές