Acrokeratosis Szemölcsös

Cikk Acrokeratoticus verrucous szindróma

Bevezetés

Az akrokeratotikus szemölcs szindróma (AKWS) egy örökletes patológia, amelyet specifikus plakkok és szemölcsök képződése jellemez a tenyér, a talp, a láb bőrén és ritkábban a bőr más területein. Ez a betegség krónikus lefolyású, de súlyos szövődményekhez, sőt rokkantsághoz is vezethet. Ez a cikk az ACHD etiológiáját, klinikai képét, diagnózisát és kezelését tárgyalja.

Az ACHD etiológiája nem ismert, de azonosítottak olyan tényezőket, amelyek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához:

1. Genetikai faktorok: az epidermális keratináz protein 6-ot (FKRP) kódoló gén deléciójának jelenléte igazolja ACHD-ben szenvedő betegekben, jelezve ennek a génnek a betegség kialakulásában betöltött lehetséges szerepét. Magának a génnek a lokalizációja azonban továbbra is ismeretlen. 2. Más gének mutációi is okozhatnak ACHD-t - például a transzglutamináz fehérjét kódoló TGM6 gén részt vehet az acronyachylia súlyos formájának kialakulásában



Az akrokeratózist a lábak bőrének keratinizációjának nevezik gyermekeknél serdülőkorban. Ennek az elváltozásnak köszönhető, hogy a gyermek mozgásszervi rendszere időnként károsodhat. A betegség nagyon ritka, ötvenezerből mindössze egy gyermeknél fordul elő; gyakran okoz komplikációkat. Főleg fiúknál észlelhető. A klinikai kép és a tünetek alapján az akrokeratózisokat két típusra különböztetjük meg: szemölcsös és jóindulatú diszkeratotikus és akut miliaris.



Az acrokeratosis warty (Hopf-verrucosis, angolul acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophic kerato-dermitosis of Por-tals - Port's keratodermitoscleroderma) a bőrbetegségek genetikailag heterogén csoportja, amely a bőrréteg generalizált elváltozásán alapul. corneum változó mértékű hyperkeratosissal ("szemölcsösség") és atrófiás elváltozásokkal