Acroqueratosis verrugosa

Artículo Síndrome verrugoso acroqueratósico

Introducción

El síndrome de las verrugas acroqueratósicas (AKWS) es una patología hereditaria caracterizada por la formación de placas y verrugas específicas en la piel de las palmas, plantas, pies y, con menos frecuencia, en otras zonas de la piel. Esta enfermedad tiene un curso crónico, pero puede provocar complicaciones graves e incluso discapacidad. Este artículo discutirá la etiología, el cuadro clínico, el diagnóstico y el tratamiento de la ACHD.

Se desconoce la etiología de la ACHD, pero se han identificado factores que pueden contribuir al desarrollo de la enfermedad:

1. Factores genéticos: confirmado por la presencia de una deleción en el gen que codifica la proteína queratinasa epidérmica 6 (FKRP) en pacientes con ACHD, lo que indica un posible papel de este gen en el desarrollo de la enfermedad. Sin embargo, la localización del gen en sí sigue siendo desconocida. 2. Las mutaciones en otros genes también pueden causar ACHD; por ejemplo, el gen TGM6, que codifica la proteína transglutaminasa, puede estar involucrado en la génesis de una forma grave de acroniaquilia.

La acroqueratosis se denomina queratinización de la piel de los pies en los niños durante la adolescencia. Es debido a esta lesión que a veces el sistema musculoesquelético del niño puede verse afectado. La enfermedad es muy rara y afecta sólo a uno de cada cincuenta mil niños; a menudo causa complicaciones. Se detecta principalmente en niños. Según el cuadro clínico y los síntomas, las acroqueratosis se distinguen en dos tipos: verrugosas y disqueratósicas benignas y miliares agudas.

La acroqueratosis verrucosa (verrucosis de Hopf, acroqueratosis verruc-formis en inglés, queratodermitosis X-lenticulo-atrófica de Por-tals - queratodermitosclerodermia de Port) es un grupo genéticamente heterogéneo de enfermedades de la piel, que se basa en una lesión generalizada del estrato. córnea con diversos grados de hiperqueratosis (“verrugas”) y cambios atróficos