Ziyilli akrokeratoz

Məqalə Akrokeratotik verrukoz sindromu

Giriş

Akrokeratotik ziyil sindromu (AKWS) ovucların, ayaqların, ayaqların dərisində və daha az hallarda dərinin digər nahiyələrində spesifik lövhələrin və ziyillərin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan irsi patologiyadır. Bu xəstəlik xroniki bir kursa malikdir, lakin ağır ağırlaşmalara və hətta əlilliyə səbəb ola bilər. Bu yazıda AKHD-nin etiologiyası, klinik mənzərəsi, diaqnostikası və müalicəsi müzakirə olunacaq.

ACHD-nin etiologiyası məlum deyil, lakin xəstəliyin inkişafına kömək edə biləcək amillər müəyyən edilmişdir:

1. Genetik faktorlar: ACHD olan xəstələrdə epidermal keratinaza zülalı 6-nı (FKRP) kodlayan gendə silinmənin olması ilə təsdiqlənir, bu genin xəstəliyin inkişafında mümkün rolunu göstərir. Bununla belə, genin özünün lokalizasiyası hələ də naməlum olaraq qalır. 2. Digər genlərdəki mutasiyalar da ACHD-yə səbəb ola bilər - məsələn, transqlutaminaza zülalını kodlayan TGM6 geni akroniaxiliyanın ağır formasının genezində iştirak edə bilər.

Akrokeratoz, yeniyetməlik dövründə uşaqlarda ayaqların dərisinin keratinləşməsi adlanır. Məhz bu lezyon səbəbindən uşağın dayaq-hərəkət sistemi bəzən pozula bilər. Xəstəlik çox nadirdir, əlli min uşaqdan yalnız birində baş verir; tez-tez fəsadlara səbəb olur. Əsasən oğlanlarda aşkar edilir. Klinik mənzərə və simptomlara görə akrokeratozlar iki növə bölünür: ziyilli və xoşxassəli diskeratotik və kəskin miliar.

Akrokeratoz ziyil (Hopf-verrucosis, ingilis acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophic kerato-dermitosis of Port-tals - Port keratodermitoscleroderma) stratumun ümumiləşdirilmiş zədələnməsinə əsaslanan genetik cəhətdən heterojen dəri xəstəlikləri qrupudur. müxtəlif dərəcəli hiperkeratoz (“ziyillik”) və atrofik dəyişikliklərlə buynuz qişa