Acrokeratose wratten

Artikel Acrokeratotisch verrukeus syndroom

Invoering

Acrokeratotisch wrattensyndroom (AKWS) is een erfelijke pathologie die wordt gekenmerkt door de vorming van specifieke plaques en wratten op de huid van de handpalmen, voetzolen, voeten en, minder vaak, op andere delen van de huid. Deze ziekte heeft een chronisch beloop, maar kan leiden tot ernstige complicaties en zelfs invaliditeit. Dit artikel bespreekt de etiologie, het klinische beeld, de diagnose en de behandeling van ACHD.

De etiologie van ACHD is onbekend, maar er zijn factoren geïdentificeerd die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van de ziekte:

1. Genetische factoren: bevestigd door de aanwezigheid van een deletie in het gen dat codeert voor epidermaal keratinase-eiwit 6 (FKRP) bij patiënten met ACHD, wat wijst op een mogelijke rol van dit gen in de ontwikkeling van de ziekte. De lokalisatie van het gen zelf is echter nog steeds onbekend. 2. Mutaties in andere genen kunnen ook ACHD veroorzaken. Het TGM6-gen, dat codeert voor het transglutaminase-eiwit, kan bijvoorbeeld betrokken zijn bij het ontstaan ​​van een ernstige vorm van acronyachylie

Acrokeratose wordt bij kinderen tijdens de adolescentie keratinisatie van de huid van de voeten genoemd. Het is vanwege deze laesie dat het bewegingsapparaat van het kind soms kan worden aangetast. De ziekte is zeer zeldzaam en komt slechts bij één op de vijftigduizend kinderen voor; veroorzaakt vaak complicaties. Het wordt vooral bij jongens gedetecteerd. Volgens het klinische beeld en de symptomen worden acrokeratosen onderscheiden in twee typen: wratachtige en goedaardige dyskeratotische en acute miliaire.

Acrokeratosis wratachtige (Hopf-verrucosis, Engelse acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrofische kerato-dermitose van Por-tals - Port's keratodermitoscleroderma) is een genetisch heterogene groep huidziekten, die is gebaseerd op een gegeneraliseerde laesie van de laag corneum met verschillende gradaties van hyperkeratose (“wratten”) en atrofische veranderingen