Akrokeratoz Siğil

Makale Akrokeratotik verrüköz sendrom

giriiş

Akrokeratotik siğil sendromu (AKWS), avuç içi, ayak tabanı, ayak derisi üzerinde ve daha az yaygın olarak cildin diğer bölgelerinde spesifik plakların ve siğillerin oluşmasıyla karakterize kalıtsal bir patolojidir. Bu hastalığın kronik bir seyri vardır, ancak ciddi komplikasyonlara ve hatta sakatlığa yol açabilir. Bu makalede AKHD'nin etiyolojisi, klinik tablosu, tanı ve tedavisi tartışılacaktır.

AKHD'nin etiyolojisi bilinmemektedir, ancak hastalığın gelişimine katkıda bulunabilecek faktörler tanımlanmıştır:

1. Genetik faktörler: ACHD'li hastalarda epidermal keratinaz protein 6'yı (FKRP) kodlayan gende bir delesyonun varlığıyla doğrulanır; bu, bu genin hastalığın gelişimindeki olası rolünü gösterir. Ancak genin lokalizasyonu hala bilinmiyor. 2. Diğer genlerdeki mutasyonlar da ACHD'ye neden olabilir; örneğin, transglutaminaz proteinini kodlayan TGM6 geni, ciddi bir akronyakilinin oluşumunda rol oynayabilir.

Akrokeratoz, çocuklarda ergenlik döneminde ayak derisinin keratinizasyonu olarak adlandırılır. Bu lezyon nedeniyle çocuğun kas-iskelet sistemi bazen bozulabilir. Hastalık çok nadirdir; elli bin çocuktan yalnızca birinde görülür; sıklıkla komplikasyonlara neden olur. Esas olarak erkek çocuklarda tespit edilir. Klinik tablo ve semptomlara göre akrokeratoz iki tipe ayrılır: siğilli ve iyi huylu diskeratotik ve akut miliyer.

Akrokeratozis siğil (Hopf-verrucosis, İngilizce acrokerat-sis verruc-formis, Portalların X-lenticulo-atrofik kerato-dermitozu - Port keratodermitoscleroderma), stratumun genelleştirilmiş bir lezyonuna dayanan genetik olarak heterojen bir cilt hastalıkları grubudur. değişen derecelerde hiperkeratoz (“siğil”) ve atrofik değişikliklerle birlikte korneum