Akrokeratose warzig

Artikel Akrokeratotisches verruköses Syndrom

Einführung

Das akrokeratotische Warzensyndrom (AKWS) ist eine erbliche Erkrankung, die durch die Bildung spezifischer Plaques und Warzen auf der Haut der Handflächen, Fußsohlen, Füße und seltener auch auf anderen Hautbereichen gekennzeichnet ist. Diese Krankheit verläuft chronisch, kann jedoch zu schweren Komplikationen und sogar zu Behinderungen führen. In diesem Artikel werden die Ätiologie, das klinische Bild, die Diagnose und die Behandlung von ACHS erörtert.

Die Ätiologie von ACHD ist unbekannt, es wurden jedoch Faktoren identifiziert, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen können:

1. Genetische Faktoren: bestätigt durch das Vorhandensein einer Deletion im Gen, das für das epidermale Keratinase-Protein 6 (FKRP) bei Patienten mit ACHD kodiert, was auf eine mögliche Rolle dieses Gens bei der Entwicklung der Krankheit hinweist. Die Lokalisierung des Gens selbst ist jedoch noch unbekannt. 2. Auch Mutationen in anderen Genen können ACHD verursachen – beispielsweise könnte das TGM6-Gen, das das Transglutaminase-Protein kodiert, an der Entstehung einer schweren Form der Akronyachylie beteiligt sein

Unter Akrokeratose versteht man die Verhornung der Fußhaut bei Kindern im Jugendalter. Aufgrund dieser Läsion kann es manchmal zu Beeinträchtigungen des Bewegungsapparates des Kindes kommen. Die Krankheit ist sehr selten und tritt nur bei einem von fünfzigtausend Kindern auf; verursacht oft Komplikationen. Es wird hauptsächlich bei Jungen nachgewiesen. Je nach Krankheitsbild und Symptomen werden Akrokeratosen in zwei Typen unterschieden: warzige und gutartige dyskeratotische und akute miliäre.

Akrokeratosis warty (Hopf-verrucosis, engl. acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophische Keratodermitose von Por-tals – Port-Keratodermitosklerose) ist eine genetisch heterogene Gruppe von Hauterkrankungen, die auf einer generalisierten Läsion des Stratums beruht Hornhaut mit unterschiedlich starker Hyperkeratose („Warzigkeit“) und atrophischen Veränderungen