Acroqueratose verrucosa

Artigo Síndrome verrucosa acroqueratótica

Introdução

A síndrome das verrugas acroceratóticas (AKWS) é uma patologia hereditária caracterizada pela formação de placas e verrugas específicas na pele das palmas das mãos, plantas dos pés, pés e, menos comumente, em outras áreas da pele. Esta doença tem curso crônico, mas pode levar a complicações graves e até incapacidades. Este artigo discutirá a etiologia, quadro clínico, diagnóstico e tratamento da DACA.

A etiologia da ACHD é desconhecida, mas foram identificados fatores que podem contribuir para o desenvolvimento da doença:

1. Fatores genéticos: confirmados pela presença de deleção no gene que codifica a proteína 6 da queratinase epidérmica (FKRP) em pacientes com DACA, indicando um possível papel desse gene no desenvolvimento da doença. No entanto, a localização do gene em si ainda permanece desconhecida. 2. Mutações em outros genes também podem causar ACHD - por exemplo, o gene TGM6, que codifica a proteína transglutaminase, pode estar envolvido na gênese de uma forma grave de acroniaquilia

A acroqueratose é chamada de queratinização da pele dos pés em crianças durante a adolescência. É por causa desta lesão que o sistema músculo-esquelético da criança pode por vezes ser prejudicado. A doença é muito rara, ocorrendo em apenas uma criança em cinquenta mil; muitas vezes causa complicações. É detectado principalmente em meninos. De acordo com o quadro clínico e os sintomas, as acroqueratoses são diferenciadas em dois tipos: disqueratótica verrucosa e benigna e miliar aguda.

Acroceratose verrucosa (Hopf-verrucose, inglês acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrófica querato-dermitose de Por-tals - ceratodermitosclerodermia de Port) é um grupo geneticamente heterogêneo de doenças de pele, que se baseia em uma lesão generalizada do estrato córneo com vários graus de hiperceratose (“verruga”) e alterações atróficas