Акрокератоза брадавица

Статия Акрокератотичен верукозен синдром

Въведение

Синдромът на акрокератотични брадавици (AKWS) е наследствена патология, характеризираща се с образуването на специфични плаки и брадавици по кожата на дланите, стъпалата, ходилата и по-рядко върху други участъци от кожата. Това заболяване има хроничен ход, но може да доведе до тежки усложнения и дори инвалидност. Тази статия ще разгледа етиологията, клиничната картина, диагнозата и лечението на ACHD.

Етиологията на ACHD е неизвестна, но са идентифицирани фактори, които могат да допринесат за развитието на заболяването:

1. Генетични фактори: потвърдени от наличието на делеция в гена, кодиращ епидермален кератиназен протеин 6 (FKRP) при пациенти с ACHD, което показва възможна роля на този ген в развитието на заболяването. Локализацията на самия ген обаче все още остава неизвестна. 2. Мутации в други гени също могат да причинят ACHD - например генът TGM6, който кодира протеина трансглутаминаза, може да участва в генезата на тежка форма на акронихилия

Акрокератоза се нарича кератинизация на кожата на краката при деца в юношеска възраст. Именно поради тази лезия мускулно-скелетната система на детето понякога може да бъде увредена. Заболяването е много рядко, среща се само при едно дете на петдесет хиляди; често причинява усложнения. Открива се предимно при момчета. Според клиничната картина и симптомите акрокератозите се разграничават в два вида: брадавичести и доброкачествени дискератотични и остри милиарни.

Акрокератозната брадавица (Hopf-verrucosis, английски acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophic kerato-dermitosis of Portals - Port's keratodermitoscleroderma) е генетично хетерогенна група кожни заболявания, която се основава на генерализирано увреждане на слоя корнеум с различна степен на хиперкератоза (“брадавици”) и атрофични изменения