Akrokeratos vårtiga

Artikel Acrokeratotic verrucous syndrome

Introduktion

Acrokeratotic wart syndrome (AKWS) är en ärftlig patologi som kännetecknas av bildandet av specifika plack och vårtor på huden på handflatorna, fotsulorna och, mindre vanligt, på andra områden av huden. Denna sjukdom har ett kroniskt förlopp, men kan leda till allvarliga komplikationer och till och med funktionshinder. Denna artikel kommer att diskutera etiologi, klinisk bild, diagnos och behandling av ACHD.

Etiologin för ACHD är okänd, men faktorer som kan bidra till utvecklingen av sjukdomen har identifierats:

1. Genetiska faktorer: bekräftas av närvaron av en deletion i genen som kodar för epidermalt keratinasprotein 6 (FKRP) hos patienter med ACHD, vilket indikerar en möjlig roll för denna gen i utvecklingen av sjukdomen. Lokaliseringen av själva genen är dock fortfarande okänd. 2. Mutationer i andra gener kan också orsaka ACHD - till exempel kan TGM6-genen, som kodar för transglutaminasproteinet, vara involverad i uppkomsten av en allvarlig form av akronyakyli

Akrokeratos kallas för keratinisering av huden på fötterna hos barn under tonåren. Det är på grund av denna lesion som barnets muskuloskeletala system ibland kan försämras. Sjukdomen är mycket sällsynt, förekommer endast hos ett barn på femtiotusen; orsakar ofta komplikationer. Det upptäcks främst hos pojkar. Enligt den kliniska bilden och symtomen särskiljs akrokeratoser i två typer: vårtiga och godartade dyskeratotiska och akuta miliära.

Acrokeratos warty (Hopf-verrucosis, engelsk acrokerato-sis verruc-formis, X-lenticulo-atrophic kerato-dermitosis of Por-tals - Ports keratodermitoscleroderma) är en genetiskt heterogen grupp av hudsjukdomar, som är baserad på en generaliserad lesion i skiktet corneum med varierande grad av hyperkeratos (”vartighet”) och atrofiska förändringar