Кункеля-Ветцеля Проба

Кункеля-Ветцеля проба - это метод лабораторной диагностики, используемый для выявления наследственных нарушений обмена веществ.

Проба названа по имени двух ученых, которые ее разработали - американского биохимика Н.Г. Кункеля и немецкого анатома Г. Ветцеля.

Суть метода заключается в изучении особенностей синтеза белка в клетках кожи. Для этого производится забор небольшого кусочка кожи, который затем помещают в питательную среду, содержащую радиоактивную аминокислоту.

В норме клетки кожи активно включают меченую аминокислоту в синтезируемые белки. При наследственных нарушениях обмена веществ этот процесс нарушен. Анализируя интенсивность включения радиоактивной метки в белки клеток, можно сделать вывод о наличии того или иного заболевания.

Кункеля-Ветцеля проба является высокочувствительным методом скрининга наследственных болезней обмена. Ее широко применяют для диагностики фенилкетонурии, муковисцидоза, болезни Тея-Сакса и других заболеваний.

Кункель-Ветцел проба относится к типу неспецифических методов. Для ее проведения используется специфическое химическое вещество - йод, при действии на которое высвобождаются продукты, избирательно поглощающиеся эритроцитами. При введении раствора калия йодида происходит внутрисосудистый гемолиз, в результате чего появляется синюшный цвет сыворотки. Вследствие метаболизма гема образуется окрашенный продукт окисления, который поглощается эритроцитами (т.к. в них отсутствует катализатор обмена). По интенсивности окрашивания определяется степень гемолиза (в норме цвет не изменяется или становится менее насыщенным, интенсивность роста линейная). Изменения степени гемолиза касаются только эритроцитов человека. У здорового ребенка процент их разрушения составляет около 0,3, тогда как у взрослого – около 2%. Положительная реакция на Кунке-Ветцель пробу чаще всего отмечается при острых инфекционных процессах (сепсис), травматических состояниях (геморрагические повреждения тканей), болезнях крови (например, талассемия, сфероцитоз), расстройстве сверты