昆克拉-韦策拉探针

Kunkel-Wetzel 测试是一种用于识别遗传性代谢紊乱的实验室诊断方法。

该样品以开发它的两位科学家——美国生物化学家 N.G. 命名。 Kunkel 和德国解剖学家 G. Wetzel。

该方法的本质是研究皮肤细胞中蛋白质合成的特性。为此，需要取一小块皮肤，然后将其放入含有放射性氨基酸的营养培养基中。

通常，皮肤细胞会主动将标记的氨基酸整合到合成的蛋白质中。在遗传性代谢紊乱中，这一过程被破坏。通过分析细胞蛋白质中放射性标记的强度，我们可以得出关于特定疾病存在的结论。

Kunkel-Wetzel 试验是一种高度敏感的筛查遗传性代谢疾病的方法。广泛用于苯丙酮尿症、囊性纤维化、泰-萨克斯病等疾病的诊断。

Kunkel-Wetzel 检验是一种非特异性方法。为了实现这一目的，需要使用一种特定的化学物质——碘，当接触到碘时，会释放出被红细胞选择性吸收的产物。当给予碘化钾溶液时，会发生血管内溶血，导致血清呈蓝色。血红素代谢的结果是形成有色氧化产物，该产物被红细胞吸收（因为它们缺乏代谢催化剂）。染色的强度决定了溶血的程度（通常，颜色不会改变或变得不太饱和，生长速率是线性的）。溶血程度的变化仅影响人类红细胞。在健康儿童中，其破坏百分比约为 0.3，而在成人中约为 2%。 Kuhnke-Wetzel 试验的阳性反应最常见于急性感染过程（败血症）、创伤性疾病（出血性组织损伤）、血液疾病（例如地中海贫血、球形红细胞增多症）、凝血障碍