Зонд Кункела-Ветцела

Кункеля-Ветцеля проба - це метод лабораторної діагностики, що використовується виявлення спадкових порушень обміну речовин.

Проба названа на ім'я двох вчених, які її розробили – американського біохіміка Н.Г. Кункеля та німецького анатома Г. Ветцеля.

Суть методу полягає у вивченні особливостей синтезу білка у клітинах шкіри. Для цього проводиться забір невеликого шматочка шкіри, який потім поміщають у живильне середовище, що містить радіоактивну амінокислоту.

У нормі клітини шкіри активно включають мічену амінокислоту синтезуються білки. При спадкових порушення обміну речовин цей процес порушено. Аналізуючи інтенсивність включення радіоактивної мітки до білків клітин, можна зробити висновок про наявність того чи іншого захворювання.

Кункеля-Ветцеля проба є високочутливим методом скринінгу спадкових хвороб обміну. Її широко застосовують для діагностики фенілкетонурії, муковісцидозу, хвороби Тея-Сакса та інших захворювань.

Кункель-Ветцел проба відноситься до типу неспецифічних методів. Для її проведення використовується специфічна хімічна речовина - йод, при дії на яку вивільняються продукти, що вибірково поглинаються еритроцитами. При введенні розчину йодиду калію відбувається внутрішньосудинний гемоліз, в результаті чого з'являється синюшний колір сироватки. Внаслідок метаболізму гему утворюється забарвлений продукт окислення, який поглинається еритроцитами (оскільки в них відсутній каталізатор обміну). За інтенсивністю фарбування визначається ступінь гемолізу (у нормі колір не змінюється або стає менш насиченим, інтенсивність зростання лінійна). Зміни ступеня гемолізу стосуються лише еритроцитів людини. У здорової дитини відсоток їхнього руйнування становить близько 0,3, тоді як у дорослої – близько 2%. Позитивна реакція на Кунці-Ветцель пробу найчастіше відзначається при гострих інфекційних процесах (сепсис), травматичних станах (геморагічні пошкодження тканин), хворобах крові (наприклад, таласемія, сфероцитоз), розладі згортки