Myosit Ossifying Progressive Multipel

Myositis ossificans progressiva multiplex (myositis ossificans progressiva multiplex) är en sällsynt ärftlig sjukdom som kännetecknas av progressiv avlagring av benvävnad i muskler, senor och ligament.

Det uppträder först i barndomen vid 3-5 års ålder i form av förbening av musklerna i rygg, nacke och axelgördel. Gradvis sprider sig processen till andra muskelgrupper, vilket leder till betydande begränsning av ledrörlighet och funktionshinder.

Orsakerna till sjukdomen är inte helt klarlagda. Patologins ärftliga natur antas vara associerad med en mutation i ACVR1-genen.

Diagnosen baseras på den kliniska bilden, röntgendata och biopsi av de drabbade musklerna. Behandlingen är huvudsakligen symtomatisk och syftar till att bibehålla ledfunktionen. Prognosen är allvarlig på grund av den stadiga utvecklingen av sjukdomen.



Ossification myosit är en inflammatorisk process av skelettmuskler, där de blir tätare på grund av avsättningen av oorganiska föreningar i dem. Detta leder till begränsad rörlighet och smärta. Hos barn och ungdomar visar sig denna sjukdom ofta i tonåren, när kroppen snabbt växer och utvecklas.