Μυοσίτιδα Οστεοποιητική Προοδευτική Πολλαπλή

Η προοδευτική πολλαπλή μυοσίτιδα (myositis ossificans progressiva multiplex) είναι μια σπάνια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από προοδευτική εναπόθεση οστικού ιστού σε μύες, τένοντες και συνδέσμους.

Εμφανίζεται για πρώτη φορά στην παιδική ηλικία σε ηλικία 3-5 ετών με τη μορφή οστεοποίησης των μυών της πλάτης, του αυχένα και της ωμικής ζώνης. Σταδιακά, η διαδικασία εξαπλώνεται και σε άλλες μυϊκές ομάδες, οδηγώντας σε σημαντικό περιορισμό της κινητικότητας και της αναπηρίας των αρθρώσεων.

Τα αίτια της νόσου δεν είναι απολύτως ξεκάθαρα. Η κληρονομική φύση της παθολογίας θεωρείται ότι σχετίζεται με μια μετάλλαξη στο γονίδιο ACVR1.

Η διάγνωση βασίζεται στην κλινική εικόνα, τα δεδομένα ακτίνων Χ και τη βιοψία των προσβεβλημένων μυών. Η θεραπεία είναι κυρίως συμπτωματική και στοχεύει στη διατήρηση της λειτουργίας των αρθρώσεων. Η πρόγνωση είναι σοβαρή λόγω της σταθερής εξέλιξης της νόσου.

Η μυοσίτιδα από οστεοποίηση είναι μια φλεγμονώδης διαδικασία των σκελετικών μυών, κατά την οποία γίνονται πιο πυκνοί λόγω της εναπόθεσης ανόργανων ενώσεων σε αυτούς. Αυτό οδηγεί σε περιορισμένη κινητικότητα και πόνο. Σε παιδιά και εφήβους, αυτή η ασθένεια εκδηλώνεται συχνά στην εφηβεία, όταν το σώμα αναπτύσσεται και αναπτύσσεται γρήγορα.