Myositis Ossificerend Progressief Meervoudig

Myositis ossificans progressieve multiplex (myositis ossificans progressiva multiplex) is een zeldzame erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door progressieve afzetting van botweefsel in spieren, pezen en ligamenten.

Het verschijnt voor het eerst in de kindertijd op de leeftijd van 3-5 jaar in de vorm van verening van de spieren van de rug-, nek- en schoudergordel. Geleidelijk verspreidt het proces zich naar andere spiergroepen, wat leidt tot een aanzienlijke beperking van de gewrichtsmobiliteit en invaliditeit.

De oorzaken van de ziekte zijn niet helemaal duidelijk. Aangenomen wordt dat de erfelijke aard van de pathologie verband houdt met een mutatie in het ACVR1-gen.

De diagnose is gebaseerd op het ziektebeeld, röntgengegevens en biopsie van de aangetaste spieren. De behandeling is voornamelijk symptomatisch en gericht op het behouden van de gewrichtsfunctie. De prognose is ernstig vanwege de gestage progressie van de ziekte.

Ossificatie-myositis is een ontstekingsproces van skeletspieren, waarbij ze dichter worden door de afzetting van anorganische verbindingen daarin. Dit leidt tot beperkte mobiliteit en pijn. Bij kinderen en adolescenten manifesteert deze ziekte zich vaak in de adolescentie, wanneer het lichaam snel groeit en zich ontwikkelt.