Miozit Ossifying Progressive Multiple

Myositis ossificans proqressiv multipleks (myositis ossificans progressiva multiplex) əzələlərdə, vətərlərdə və bağlarda sümük toxumasının proqressiv çökməsi ilə xarakterizə olunan nadir irsi xəstəlikdir.

İlk dəfə uşaqlıqda 3-5 yaşlarında arxa, boyun və çiyin qurşağı əzələlərinin ossifikasiyası şəklində özünü göstərir. Tədricən, proses digər əzələ qruplarına yayılır, bu da birgə hərəkətliliyin və əlilliyin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılmasına səbəb olur.

Xəstəliyin səbəbləri tam aydın deyil. Patologiyanın irsi təbiətinin ACVR1 genindəki mutasiya ilə əlaqəli olduğu güman edilir.

Diaqnoz klinik mənzərəyə, rentgen məlumatlarına və təsirlənmiş əzələlərin biopsiyasına əsaslanır. Müalicə əsasən simptomatikdir və birgə funksiyanın saxlanmasına yönəldilmişdir. Xəstəliyin davamlı irəliləməsi səbəbindən proqnoz ciddidir.

Ossifikasiya miyoziti skelet əzələlərinin iltihablı bir prosesidir, bu prosesdə onlarda qeyri-üzvi birləşmələrin çökməsi səbəbindən daha sıx olur. Bu, məhdud hərəkətliliyə və ağrıya səbəb olur. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə bu xəstəlik tez-tez yeniyetməlik dövründə, bədənin sürətlə böyüməsi və inkişafı zamanı özünü göstərir.