Miyotonik

Miotonik (yunan dilindən mys, myos - əzələ + tonos - gərginlik) - əzələ tonusu ilə bağlıdır.

Miyotonik əzələ tonusunun artması ilə xarakterizə olunur ki, bu da büzüldükdən sonra gecikmiş əzələ rahatlamasında özünü göstərir. Miyotoniya ilə əzələlər daralmadan sonra yavaş-yavaş uzanır, bu da onların fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır.

Miotonik vəziyyətlər bəzi irsi xəstəliklərdə, məsələn, miotonik distrofiyada müşahidə olunur. Onlar sinir və ya əzələ sistemi zədələndikdə də baş verə bilər. Miyotoniyanın müalicəsi dərman müalicəsi və fiziki terapiya vasitəsilə artan əzələ tonusunu azaltmaq məqsədi daşıyır.

Miyotonik pozğunluqlar sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması və əzələ həyəcanının artması ilə əlaqəli xəstəliklər qrupudur. Xəstəlik tez-tez əzələ tonusunun pozulması ilə birləşir, nəticədə insan yorğun olduqda əzələlərini rahatlaşdıra bilmir. Nəticədə fiziki fəaliyyət zamanı insanın dözümlülüyü azalır.

Miotonik pozğunluqların bir neçə növü var:

- Mioklonik distoniya - əzələ tonusunun pozulması ilə əlaqəli boyun nahiyəsində sinir-əzələ sisteminin zədələnməsi. İlk əlamətlər 20-30 yaşlarında görünür və həyat boyu davam edir, stress və yorğunluq dövrlərində güclənir. Baş titrəməsi də baş verə bilər; - Spastik diplegiya mərkəzi sinir sisteminin ağır zədələnməsidir ki, bu zaman insan müstəqil hərəkət edə bilmir. Bozukluk ayaqların tonusunun pozulması ilə əlaqələndirilir; - Miyotoniyanın paralitik forması fiziki iş zamanı və ya iş zamanı əzələlərin həddindən artıq yüklənməsinin nəticəsidir. Birincisi 6-5 il, ikincisi 7-10 il ərzində yox olur; - Avtonom miotoniya (Hecht xəstəliyi) əzələ fəaliyyətinin tədricən azalması ilə özünü göstərən ağrılı bir vəziyyətdir.

Miotonik distrofiyanın təzahürləri müxtəlif ola bilər, onların klinik mənzərəsi mərkəzi sinir sistemindəki lezyonun yerindən asılıdır. Bəzi xəstələrdə heç bir simptom yoxdur. Ən çox görülən simptom fiziki sağlamlığın pozulmasıdır, buna görə diaqnoz qoyarkən xəstənin özünə qulluq qabiliyyətini qiymətləndirmək lazımdır.

Miyotonik distrofiya (MD) anormal əzələ inkişafına və sinir-əzələ ötürülməsinin pozulmasına səbəb ola bilən genetik bir xəstəlikdir. Miyotonik xəstəliklərə miyotonik sindromlar (MTS) və ya miotonik distrofiya da deyilir. FDA terminologiyası bu ad qruplarının hər ikisini istifadə edir.