Myotonický

Myotonický (z řeckého mys, myos - sval + tonos - napětí) - souvisí se svalovým tonusem.

Myotonický charakterizuje zvýšený svalový tonus, který se projevuje opožděnou svalovou relaxací po kontrakci. Při myotonii se svaly po kontrakci pomalu protahují, což vede k narušení jejich funkce.

Myotonické stavy jsou pozorovány u některých dědičných onemocnění, jako je myotonická dystrofie. Mohou se objevit i při poškození nervového nebo svalového systému. Léčba myotonie má za cíl snížit zvýšený svalový tonus pomocí farmakoterapie a fyzikální terapie.

Myotonické poruchy jsou skupinou onemocnění spojených s poruchou nervosvalového přenosu a zvýšenou dráždivostí svalů. Nemoc je často kombinována s narušeným svalovým tonusem, což má za následek, že člověk nemůže uvolnit svaly, když je unavený. Tím pádem klesá výdrž člověka při fyzické aktivitě.

Existuje několik typů myotonických poruch:

- Myoklonická dystonie - poškození nervosvalového systému v oblasti krku spojené s poruchou svalového tonu. První příznaky se objevují ve věku 20-30 let a pokračují po celý život, zesilují se v obdobích stresu a únavy. Může se také objevit třes hlavy; - Spastická diplegie je závažná léze centrálního nervového systému, při které není člověk schopen samostatného pohybu. Porucha je spojena se zhoršeným tonusem nohou; - Paralytická forma myotonie je důsledkem nadměrného svalového přetížení při fyzické aktivitě nebo v práci. První odejde za 6-5 let, druhý odezní během 7-10 let; - Autonomní myotonie (Hechtova choroba) je bolestivý stav projevující se postupným snižováním svalové aktivity.

Projevy myotonické dystrofie mohou být různé, jejich klinický obraz závisí na lokalizaci léze v centrálním nervovém systému. Někteří pacienti nemají vůbec žádné příznaky. Nejčastějším příznakem je narušení fyzického zdraví, proto je při stanovení diagnózy nutné posoudit pacientovu schopnost sebeobsluhy.

Myotonická dystrofie (MD) je genetická porucha, která může způsobit abnormální vývoj svalů a poruchu nervosvalového přenosu. Myotonická onemocnění se také nazývají myotonické syndromy (MTS) nebo myotonická dystrofie. Terminologie FDA používá obě tyto skupiny jmen.