Tyrosinose

Problemer med tyrosinstofskiftet

Tyrosin er en af ​​de vigtigste aminosyrer til melaninsyntese, og i store mængder har det en toksisk effekt. Celler, der producerer melanin, er meget følsomme over for dets virkning. Mangel på enzymet tyrosinæmi type I kan føre til et fald i niveauet af melanin i huden, hvilket får det til at gulne, mens hyperfunktion af disse samme celler kan bidrage til spredning af melanomer.

Under stofskiftet dannes giftige forbindelser i celler, bestående af forbindelser af phenolserien, resultatet af øget dannelse af hvilke er tyrosinintolerance. Det fører ikke kun til pigmenteringsforstyrrelser, men provokerer også andre patologier, for eksempel gulsot. Denne sygdom udvikler sig som følge af misfarvning af hæmoglobinproteinet, som produceres af leverceller. Efter at reaktionen starter, forstyrres syntesen af ​​proteinkomplekset, og et giftigt produkt kommer ind i blodet. Det udfældes i blodet og fremkalder hypokrom anæmi. Under påvirkning af de resulterende forbindelser frigives jern fra hæmoglobin, som hurtigt reagerer med aktivt ilt og omdanner hæmoglobin til methæmoglobin, hvilket får cellevævet til hurtigt at gulne. Processen stopper først, efter at enzymet er genoprettet