Tirosinosi

Problemi nel metabolismo della tirosina

La tirosina è uno degli aminoacidi chiave per la sintesi della melanina e in grandi quantità ha un effetto tossico. Le cellule che producono melanina sono molto sensibili alla sua azione. La carenza dell'enzima tirosinemia di tipo I può portare ad una diminuzione del livello di melanina nella pelle, facendola ingiallire, mentre l'iperfunzione di queste stesse cellule può contribuire alla diffusione dei melanomi.

Durante il metabolismo, nelle cellule si formano composti tossici, costituiti da composti della serie fenolica, la cui maggiore formazione è il risultato dell'intolleranza alla tirosina. Porta non solo a disturbi della pigmentazione, ma provoca anche altre patologie, ad esempio l'ittero. Questa malattia si sviluppa a causa dello scolorimento della proteina dell'emoglobina, prodotta dalle cellule del fegato. Dopo l'inizio della reazione, la sintesi del complesso proteico viene interrotta e un prodotto tossico entra nel sangue. Precipita nel sangue e provoca anemia ipocromica. Sotto l'influenza dei composti risultanti, il ferro viene rilasciato dall'emoglobina, che reagisce rapidamente con l'ossigeno attivo e converte l'emoglobina in metaemoglobina, che fa ingiallire rapidamente il tessuto cellulare. Il processo si interrompe solo dopo il ripristino dell'enzima