Тирозиноз

Проблемы в метаболизме тирозина

Тирозин — это одна из ключевых аминокислот для синтеза меланина, и в больших количествах он оказывает токсический эффект. Клетки, которые вырабатывают меланин, очень чувствительны к его действию. Дефицит фермента тирозинемии I типа может привести к снижению уровня меланина в коже, к ее пожелтению, в то время как гиперфункция этих же клеток может способствовать распространению меланом.

В процессе метаболизма в клетках образуются токсичные соединения, состоящие из соединений фенольного ряда, результатом повышенного образования которых является непереносимость тирозина. Оно приводит не только к нарушению пигментации, но и провоцирует другие патологии Например, желтуху. Это заболевание развивается в результате обесцвечивания белка гемоглобина, выработкой которого занимаются клетки печени. После запуска реакции синтез белкового комплекса нарушается, а в кровь поступает токсичный продукт. Он осаждается в крови и провоцирует гипохромную анемию. Под действием образовавшихся соединений из гемоглобина высвобождается железо, которое быстро реагирует с активным кислородом и превращает гемоглобин в метгемоглобин, из-за чего клеточная ткань стремительно пожелтеет. Процесс останавливается только после того, как работа фермента восстановится,