Tyrosinoosi

Tyrosiinin aineenvaihdunnan ongelmat

Tyrosiini on yksi melaniinin synteesin tärkeimmistä aminohapoista, ja suurina määrinä sillä on myrkyllinen vaikutus. Melaniinia tuottavat solut ovat erittäin herkkiä sen vaikutukselle. Tyrosinemiatyypin I entsyymin puutos voi johtaa melaniinitason laskuun ihossa, jolloin se muuttuu keltaisiksi, kun taas näiden samojen solujen ylitoiminta voi edistää melanooman leviämistä.

Metabolian aikana soluissa muodostuu myrkyllisiä yhdisteitä, jotka koostuvat fenolisarjan yhdisteistä, joiden lisääntyneen muodostumisen seurauksena on tyrosiini-intoleranssi. Se ei johda vain pigmentaatiohäiriöihin, vaan provosoi myös muita patologioita, esimerkiksi keltaisuutta. Tämä sairaus kehittyy maksasolujen tuottaman hemoglobiiniproteiinin värjäytymisen seurauksena. Reaktion alkamisen jälkeen proteiinikompleksin synteesi häiriintyy ja myrkyllinen tuote pääsee vereen. Se saostuu veressä ja aiheuttaa hypokromista anemiaa. Syntyvien yhdisteiden vaikutuksesta hemoglobiinista vapautuu rautaa, joka reagoi nopeasti aktiivisen hapen kanssa ja muuttaa hemoglobiinin methemoglobiiniksi, mikä saa solukudoksen nopeasti kellastumaan. Prosessi pysähtyy vasta entsyymin palautumisen jälkeen