チロシン症

チロシン代謝の問題

チロシンはメラニン合成に重要なアミノ酸の 1 つであり、大量に摂取すると毒性を示します。メラニンを生成する細胞は、その作用に非常に敏感です。酵素チロシン血症 I 型の欠乏は、皮膚のメラニンレベルの低下を引き起こし、皮膚を黄色に変色させる可能性がありますが、これらの同じ細胞の機能亢進は黒色腫の蔓延に寄与する可能性があります。

代謝中に、フェノール系化合物からなる有毒化合物が細胞内で形成され、その形成が増加した結果、チロシン不耐症が引き起こされます。それは色素沈着障害を引き起こすだけでなく、黄疸などの他の病状も引き起こします。この病気は、肝細胞によって生成されるヘモグロビンタンパク質の変色の結果として発症します。反応が始まると、タンパク質複合体の合成が中断され、有毒な生成物が血液に入ります。血液中で沈殿し、低色素性貧血を引き起こします。生成した化合物の影響でヘモグロビンから鉄が放出され、ヘモグロビンは活性酸素と速やかに反応してヘモグロビンをメトヘモグロビンに変換し、細胞組織が急速に黄色に変色します。プロセスは酵素が回復した後にのみ停止します