酪氨酸病

酪氨酸代谢问题

酪氨酸是黑色素合成的关键氨基酸之一，大量使用会产生毒性作用。产生黑色素的细胞对其作用非常敏感。 I 型酪氨酸血症缺乏会导致皮肤黑色素水平下降，导致皮肤变黄，而这些细胞的功能亢进会导致黑色素瘤的扩散。

在新陈代谢过程中，细胞中会形成有毒化合物，其中包括酚类化合物，其形成增加的结果是酪氨酸不耐受。它不仅会导致色素沉着障碍，还会引发其他病症，例如黄疸。这种疾病是由肝细胞产生的血红蛋白变色引起的。反应开始后，蛋白质复合物的合成被破坏，有毒产物进入血液。它在血液中沉淀并引起低色素性贫血。在所得化合物的影响下，铁从血红蛋白中释放出来，迅速与活性氧发生反应，将血红蛋白转化为高铁血红蛋白，从而导致细胞组织迅速变黄。仅当酶恢复后，该过程才会停止