Тирозиноз

Проблеми с метаболизма на тирозин

Тирозинът е една от ключовите аминокиселини за синтеза на меланин и в големи количества има токсичен ефект. Клетките, които произвеждат меланин, са много чувствителни към неговото действие. Дефицитът на ензима тирозинемия тип I може да доведе до намаляване на нивото на меланин в кожата, причинявайки нейното пожълтяване, докато хиперфункцията на същите тези клетки може да допринесе за разпространението на меланоми.

По време на метаболизма в клетките се образуват токсични съединения, състоящи се от съединения от фенолната серия, резултатът от повишеното образуване на които е непоносимост към тирозин. Това води не само до нарушения на пигментацията, но и провокира други патологии, например жълтеница. Това заболяване се развива в резултат на обезцветяване на протеина хемоглобин, който се произвежда от чернодробните клетки. След като реакцията започне, синтезът на протеиновия комплекс се нарушава и токсичен продукт навлиза в кръвта. Той се утаява в кръвта и провокира хипохромна анемия. Под въздействието на получените съединения желязото се освобождава от хемоглобина, който бързо реагира с активен кислород и превръща хемоглобина в метхемоглобин, което кара клетъчната тъкан бързо да пожълтява. Процесът спира само след възстановяване на ензима