Τυροσίνωση

Προβλήματα στον μεταβολισμό της τυροσίνης

Η τυροσίνη είναι ένα από τα βασικά αμινοξέα για τη σύνθεση μελανίνης και σε μεγάλες ποσότητες έχει τοξική δράση. Τα κύτταρα που παράγουν μελανίνη είναι πολύ ευαίσθητα στη δράση της. Η ανεπάρκεια του ενζύμου τυροσιναιμία τύπου Ι μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του επιπέδου της μελανίνης στο δέρμα, με αποτέλεσμα να κιτρινίζει, ενώ η υπερλειτουργία αυτών των κυττάρων μπορεί να συμβάλει στην εξάπλωση μελανωμάτων.

Κατά τον μεταβολισμό, σχηματίζονται τοξικές ενώσεις στα κύτταρα, που αποτελούνται από ενώσεις της φαινολικής σειράς, αποτέλεσμα του αυξημένου σχηματισμού των οποίων είναι η δυσανεξία στην τυροσίνη. Οδηγεί όχι μόνο σε διαταραχές μελάγχρωσης, αλλά προκαλεί και άλλες παθολογίες, για παράδειγμα, ίκτερο. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα του αποχρωματισμού της πρωτεΐνης αιμοσφαιρίνης, η οποία παράγεται από τα ηπατικά κύτταρα. Μετά την έναρξη της αντίδρασης, η σύνθεση του συμπλέγματος πρωτεΐνης διακόπτεται και ένα τοξικό προϊόν εισέρχεται στο αίμα. Καθιζάνει στο αίμα και προκαλεί υποχρωμική αναιμία. Υπό την επίδραση των ενώσεων που προκύπτουν, ο σίδηρος απελευθερώνεται από την αιμοσφαιρίνη, η οποία αντιδρά γρήγορα με το ενεργό οξυγόνο και μετατρέπει την αιμοσφαιρίνη σε μεθαιμοσφαιρίνη, η οποία προκαλεί τον κυτταρικό ιστό να κιτρινίζει γρήγορα. Η διαδικασία σταματά μόνο μετά την αποκατάσταση του ενζύμου