Tyrosinose

Problèmes dans le métabolisme de la tyrosine

La tyrosine est l'un des acides aminés clés pour la synthèse de la mélanine et, en grande quantité, elle a un effet toxique. Les cellules qui produisent la mélanine sont très sensibles à son action. Un déficit en enzyme tyrosinémie de type I peut entraîner une diminution du taux de mélanine dans la peau, la faisant jaunir, tandis qu'un hyperfonctionnement de ces mêmes cellules peut contribuer à la propagation des mélanomes.

Au cours du métabolisme, des composés toxiques se forment dans les cellules, constitués de composés de la série phénolique, dont la formation accrue est une intolérance à la tyrosine. Cela conduit non seulement à des troubles de la pigmentation, mais provoque également d'autres pathologies, par exemple la jaunisse. Cette maladie se développe à la suite d’une décoloration de la protéine hémoglobine, produite par les cellules hépatiques. Une fois la réaction déclenchée, la synthèse du complexe protéique est perturbée et un produit toxique pénètre dans le sang. Elle précipite dans le sang et provoque une anémie hypochrome. Sous l'influence des composés résultants, le fer est libéré de l'hémoglobine, qui réagit rapidement avec l'oxygène actif et convertit l'hémoglobine en méthémoglobine, ce qui fait jaunir rapidement le tissu cellulaire. Le processus ne s'arrête qu'après la restauration de l'enzyme