Tyrosinose

Probleme im Tyrosinstoffwechsel

Tyrosin ist eine der Schlüsselaminosäuren für die Melaninsynthese und hat in großen Mengen eine toxische Wirkung. Zellen, die Melanin produzieren, reagieren sehr empfindlich auf seine Wirkung. Ein Mangel des Enzyms Tyrosinämie Typ I kann zu einem Rückgang des Melaninspiegels in der Haut führen, was zu einer Gelbfärbung der Haut führt, während eine Überfunktion dieser Zellen zur Ausbreitung von Melanomen beitragen kann.

Beim Stoffwechsel entstehen in den Zellen toxische Verbindungen, bestehend aus Verbindungen der Phenolreihe, deren vermehrte Bildung zu einer Tyrosintoleranz führt. Es führt nicht nur zu Pigmentstörungen, sondern führt auch zu anderen Pathologien, beispielsweise Gelbsucht. Diese Krankheit entsteht durch eine Verfärbung des Hämoglobinproteins, das von Leberzellen produziert wird. Nach Beginn der Reaktion wird die Synthese des Proteinkomplexes gestört und ein toxisches Produkt gelangt ins Blut. Es fällt im Blut aus und löst eine hypochrome Anämie aus. Unter dem Einfluss der entstehenden Verbindungen wird Eisen aus Hämoglobin freigesetzt, das schnell mit aktivem Sauerstoff reagiert und Hämoglobin in Methämoglobin umwandelt, was zu einer schnellen Gelbfärbung des Zellgewebes führt. Der Prozess stoppt erst, nachdem das Enzym wiederhergestellt ist