Tirozinoz

Tirozin mübadiləsində problemlər

Tirozin melanin sintezi üçün əsas amin turşularından biridir və böyük miqdarda zəhərli təsir göstərir. Melanin istehsal edən hüceyrələr onun fəaliyyətinə çox həssasdırlar. I tip tirozinemiya fermentinin çatışmazlığı dəridə melaninin səviyyəsinin azalmasına, onun sarıya çevrilməsinə səbəb ola bilər, eyni zamanda bu hüceyrələrin hiperfunksiyası melanomaların yayılmasına kömək edə bilər.

Metabolizm zamanı hüceyrələrdə fenolik sıra birləşmələrindən ibarət olan zəhərli birləşmələr əmələ gəlir ki, onların əmələ gəlməsinin nəticəsi tirozinə qarşı dözümsüzlükdür. Bu, yalnız piqmentasiya pozuntularına deyil, həm də digər patologiyalara, məsələn, sarılığa səbəb olur. Bu xəstəlik qaraciyər hüceyrələri tərəfindən istehsal olunan hemoglobin zülalının rənginin dəyişməsi nəticəsində inkişaf edir. Reaksiya başlayandan sonra zülal kompleksinin sintezi pozulur və zəhərli məhsul qana daxil olur. Qanda çökür və hipoxrom anemiyaya səbəb olur. Yaranan birləşmələrin təsiri altında, aktiv oksigenlə tez reaksiya verən və hemoglobini methemoqlobinə çevirən, hüceyrə toxumasının sürətlə sarıya çevrilməsinə səbəb olan hemoglobindən dəmir ayrılır. Proses yalnız ferment bərpa edildikdən sonra dayanır