Тирозиноз

Проблеми у метаболізмі тирозину

Тирозин - це одна з ключових амінокислот для синтезу меланіну, і у великих кількостях він має токсичний ефект. Клітини, які виробляють меланін, дуже чутливі до його дії. Дефіцит ферменту тирозинемії I типу може призвести до зниження рівня меланіну в шкірі, до її пожовтіння, тоді як гіперфункція цих клітин може сприяти поширенню меланом.

У процесі метаболізму в клітинах утворюються токсичні сполуки, що складаються із сполук фенольного ряду, результатом підвищеної освіти яких є непереносимість тирозину. Воно призводить не тільки до порушення пігментації, але й провокує інші патології. Наприклад, жовтяницю. Це захворювання розвивається внаслідок знебарвлення білка гемоглобіну, виробленням якого займаються клітини печінки. Після запуску реакції синтез білкового комплексу порушується, а кров надходить токсичний продукт. Він осідає в крові і провокує гіпохромну анемію. Під дією сполук, що утворилися, з гемоглобіну вивільняється залізо, яке швидко реагує з активним киснем і перетворює гемоглобін на метгемоглобін, через що клітинна тканина стрімко пожовкне. Процес зупиняється лише після того, як робота ферменту відновиться,