Tirosinose

Problemas no metabolismo da tirosina

A tirosina é um dos aminoácidos essenciais para a síntese da melanina e em grandes quantidades tem efeito tóxico. As células que produzem melanina são muito sensíveis à sua ação. A deficiência da enzima tirosinemia tipo I pode levar à diminuição do nível de melanina na pele, fazendo com que ela fique amarelada, enquanto a hiperfunção dessas mesmas células pode contribuir para a disseminação de melanomas.

Durante o metabolismo, formam-se nas células compostos tóxicos, constituídos por compostos da série fenólica, cujo resultado do aumento da formação é a intolerância à tirosina. Não só leva a distúrbios de pigmentação, mas também provoca outras patologias, por exemplo, icterícia. Esta doença se desenvolve como resultado da descoloração da proteína hemoglobina, produzida pelas células do fígado. Após o início da reação, a síntese do complexo proteico é interrompida e um produto tóxico entra no sangue. Precipita no sangue e provoca anemia hipocrômica. Sob a influência dos compostos resultantes, o ferro é liberado da hemoglobina, que reage rapidamente com o oxigênio ativo e converte a hemoglobina em metemoglobina, o que faz com que o tecido celular fique rapidamente amarelo. O processo para somente depois que a enzima é restaurada