Tyrosinose

Problemer med tyrosinmetabolismen

Tyrosin er en av nøkkelaminosyrene for melaninsyntese, og i store mengder har det en giftig effekt. Celler som produserer melanin er svært følsomme for dets virkning. Mangel på enzymet tyrosinemi type I kan føre til en reduksjon i nivået av melanin i huden, som får den til å gulne, mens hyperfunksjon av de samme cellene kan bidra til spredning av melanomer.

Under metabolisme dannes giftige forbindelser i celler, bestående av forbindelser av fenolserien, resultatet av økt dannelse er tyrosinintoleranse. Det fører ikke bare til pigmentforstyrrelser, men provoserer også andre patologier, for eksempel gulsott. Denne sykdommen utvikler seg som et resultat av misfarging av hemoglobinproteinet, som produseres av leverceller. Etter at reaksjonen starter, blir syntesen av proteinkomplekset forstyrret, og et giftig produkt kommer inn i blodet. Det utfelles i blodet og provoserer hypokrom anemi. Under påvirkning av de resulterende forbindelsene frigjøres jern fra hemoglobin, som raskt reagerer med aktivt oksygen og omdanner hemoglobin til methemoglobin, noe som får cellevevet til å gulne raskt. Prosessen stopper først etter at enzymet er gjenopprettet