Leiden-Möbius-Dystrophie

Die Leiden-Moebius-Dystrophie (LM-Dystrophie) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch Stoffwechselstörungen im Körper gekennzeichnet ist. Es wurde in den 1990er Jahren beschrieben und nach zwei Wissenschaftlern benannt, die zu seiner Studie beigetragen haben – E. V. Leyden und P. J. Moebius.

Die LM-Dystrophie äußert sich in verschiedenen Symptomen, darunter Stoffwechselstörungen, Probleme mit dem Herzen, dem Nervensystem und anderen Organen. Es kann zu schwerwiegenden Komplikationen und sogar zum Tod führen, wenn es nicht rechtzeitig behandelt wird.

Die Behandlung der LM-Dystrophie umfasst die Einnahme von Medikamenten, die den Stoffwechsel im Körper verbessern und die Entwicklung von Komplikationen verhindern. Auch chirurgische Techniken können eingesetzt werden, um geschädigte Organe zu entfernen und ihre Funktion zu verbessern.

Doch trotz aller Bemühungen leben viele Menschen mit LM-Dystrophie viele Jahre mit der Krankheit und können sie nicht vollständig loswerden. Daher ist es wichtig, diese Krankheit frühzeitig zu diagnostizieren und zu behandeln, um das bestmögliche Ergebnis für die Patienten zu gewährleisten.



Die Leiden-Moebius-Dystrophie ist eine polygene erbliche dominante Erkrankung des Gehirns, die vor allem durch das Auftreten extrapyramidaler Symptome (Patienten gehen mit weit gespreizten Armen, krummen Beinen, falsche Verteilung des Muskeltonus), Krämpfen, Schwäche der Gliedmaßen (Paraparese) gekennzeichnet ist. Schluckstörungen (Dysphagie), psychische Störungen wie Demenz. Sie manifestiert sich bereits im Kindesalter durch Krampfanfälle und führt letztlich zu einer Demenz ohne Progression. Der Gründer, E. V. Leyden, vermutete, dass ein Patient an Hirnkrebs litt, der bald bei einer Autopsie entdeckt wurde. Ein anderer Patient, J. C. Moebius, beschrieb als erster das Bild seiner Krankheit.