라이덴-뫼비우스 이영양증

라이덴-뫼비우스 이영양증(LM-디스트로피)은 신체의 대사 장애를 특징으로 하는 희귀 유전 질환입니다. 이는 1990년대에 기술되었으며 연구에 기여한 두 명의 과학자인 E. V. Leyden과 P. J. Moebius의 이름을 따서 명명되었습니다.

LM 이영양증은 대사 장애, 심장 문제, 신경계 및 기타 기관을 포함한 다양한 증상의 형태로 나타납니다. 즉시 치료하지 않으면 심각한 합병증을 유발할 수 있으며 심지어 사망에 이를 수도 있습니다.

LM 이영양증 치료에는 신체의 신진대사를 개선하고 합병증 발생을 예방하는 데 도움이 되는 약물을 복용하는 것이 포함됩니다. 손상된 기관을 제거하고 기능을 향상시키기 위해 수술 기법을 사용할 수도 있습니다.

그러나 최선의 노력에도 불구하고 LM 이영양증을 앓고 있는 많은 사람들은 수년 동안 이 질병을 앓고 있으며 이 질병을 완전히 제거할 수 없습니다. 따라서 환자에게 가능한 최상의 결과를 보장하기 위해서는 이 질병을 조기에 진단하고 치료하는 것이 중요합니다.



라이덴-뫼비우스 이영양증은 주로 추체외로 증상(환자가 팔을 벌리고 걷고, 다리를 잘게 썰고, 근육긴장을 잘못 분배함), 경련, 사지 약화(하부마비), 삼킴 장애(삼킴곤란), 치매와 같은 정신 장애. 이는 어린 시절에 경련 발작으로 나타나며 궁극적으로 진행되지 않은 치매로 이어집니다. 창립자인 E. V. 레이든(E. V. Leyden)은 한 환자가 부검 중에 곧 발견된 뇌암에 걸렸다고 제안했습니다. 또 다른 환자인 J. C. 뫼비우스(J. C. Moebius)는 자신의 질병에 대해 처음으로 설명했습니다.