Wilderwanka-Syndrom

Das Wildervank-Syndrom (auch als zerviko-okulo-akustisches Syndrom bekannt) ist eine seltene angeborene Erkrankung, die durch Entwicklungsstörungen des Halses, der Augen und der Ohren gekennzeichnet ist.

Diese Krankheit wurde erstmals 1954 vom niederländischen Genetiker L.S. beschrieben. Wildervanck, nach dem es benannt wurde.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen des Wildervanck-Syndroms:

1. Halsanomalien – kurzer, breiter Hals mit eingeschränkter Beweglichkeit aufgrund der Fusion der Halswirbel.

2. Augenanomalien – Strabismus, Ptosis (Herabhängen des oberen Augenlids), Defekte des Sehnervs.

3. Hörstörungen – unterschiedlich schwere Hörverluste aufgrund von Defekten im Gehörgang und Mittelohr.

4. Verzögerte psychomotorische und sprachliche Entwicklung.

Die Ursachen des Wildervank-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass seine Entwicklung mit Mutationen in mehreren Genen zusammenhängt, die für die embryonale Entwicklung von Hals, Augen und Ohren verantwortlich sind.

Diese Krankheit ist äußerst selten und tritt häufiger bei Jungen auf. Die genaue Prävalenz ist unbekannt.

Die Diagnose erfolgt anhand des klinischen Bildes und bildgebender Daten (Röntgen, CT, MRT). Die Behandlung erfolgt hauptsächlich symptomatisch und umfasst die chirurgische Korrektur von Anomalien und eine medikamentöse Therapie.

Die Prognose des Wildervank-Syndroms variiert je nach Schweregrad der Entwicklungsanomalien. Bei ausreichender medizinischer Versorgung können Patienten eine normale Lebenserwartung haben.