Anemia Sideroblastnaya Deficiencia de piridoxina

La anemia sideroblástica, o anemia sideroacréstica, es un síndrome hematológico causado por una deficiencia absoluta o relativa de fosfato de piridoxal, necesario para la síntesis de la hemoglobina y su maduración. La consecuencia de esta deficiencia es el desarrollo de microsiderosis, que conduce a hemosiderosis de los órganos internos. Los signos de anemia sideroblástica pueden deberse a un aumento en el número de glóbulos rojos y a hipercromía. Se encuentra principalmente en condiciones de deficiencia de piridoxina en los alimentos. El desarrollo de la enfermedad se ve facilitado por hemorragia intestinal, infecciones gastrointestinales, cirrosis hepática, infestación por helmintos e intoxicación. El diagnóstico se confirma mediante la detección de megaloblastos con hierro distribuido predominantemente en el citoplasma, con aumento del hierro en los núcleos de la médula ósea o en las secreciones de las vías biliares. El tratamiento incluye vitamina B6 (piridoxina) y hierro. La anemia sideroblástica (sideroacrodisgémica) se diferencia de la deficiencia de hierro en que, junto con los signos típicos del síndrome anémico, además de los indicados en la sección "Clínica", aparecen signos como la decoloración de la piel del rostro de un color amarillento ("acrocianosis") , se encuentran hemorragias puntuales en la piel de las partes expuestas del cuerpo, cambios tróficos en la piel y las membranas mucosas. Clínicamente, existen tres grados de gravedad de la anemia. Los grados graves se manifiestan clínicamente por ataques de debilidad repentina, mareos, desmayos, ruidos en la cabeza, náuseas, palpitaciones, disminución del rendimiento, fatiga, dificultad para respirar durante la actividad física normal, acrocianosis, hematomas múltiples, hemorragia nasal y del tracto gastrointestinal. En caso de anemia grave, aparece rápidamente la anemia hipocrómica, seguida de la anemia resistente e hipocrómica y se produce el síndrome citopénico. En un análisis de sangre bioquímico, un aumento de la bilirrubina libre debido a hipoalbuminemia indirecta. En la etapa de anemia grave, se desarrolla la degeneración del hígado graso. Tratamiento hematológico, sintomático.

La anemia es una disminución en la cantidad de glóbulos rojos, hemoglobina o la concentración de hemoglobina por unidad de volumen de sangre. La anemia puede tener diferentes etiologías: hemolítica, poshemorrágica, hemoconcentrada, hipoplásica, diseritropoyética, etc. La clasificación de la anemia por etiología tiene importancia diagnóstica (anexo a la orden del Ministerio de Salud de la URSS No. 1211 del 04/08/1983). Entre todos los tipos de anemia, un lugar especial lo ocupa la anemia sideroblástica, la deficiencia de piridoxina: esta anemia ocurre con una deficiencia de peroxidasa de las células de la médula ósea, así como con alteraciones en el metabolismo de la biotina-vitamina B o vitamina H (fosfato de piridoxal). . Es posible el desarrollo de formas clínicas y morfológicas: anemia hematoide, ferropsórica, combinada.