Anemia Sideroblastnaya Defisiensi Piridoksin

Anemia sideroblastik, atau anemia sideroachrestic, adalah sindrom hematologi yang disebabkan oleh defisiensi piridoksal fosfat absolut atau relatif, yang diperlukan untuk sintesis hemoglobin dan pematangannya. Akibat dari kekurangan ini adalah berkembangnya mikrosiderosis yang menyebabkan hemosiderosis pada organ dalam. Tanda-tanda anemia sideroblastik mungkin disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah merah dan hiperkromia. Hal ini ditemukan terutama dalam kondisi kekurangan piridoksin dalam makanan. Perkembangan penyakit ini difasilitasi oleh perdarahan usus, infeksi saluran cerna, sirosis hati, infestasi cacing, dan keracunan. Diagnosis ditegakkan dengan deteksi megaloblas dengan zat besi yang didistribusikan terutama di sitoplasma, dengan peningkatan zat besi di inti sumsum tulang atau sekresi saluran empedu. Perawatan termasuk vitamin B6 (piridoksin) dan zat besi. Anemia sideroblastik (sideroachrodysgemic) berbeda dengan kekurangan zat besi karena, bersama dengan tanda-tanda khas sindrom anemia, selain yang ditunjukkan di bagian “Klinik”, tanda-tanda seperti perubahan warna kulit wajah menjadi warna kekuningan (“akrosianosis”) , ditemukan perdarahan tepat pada kulit bagian tubuh yang terbuka, perubahan trofik pada kulit dan selaput lendir. Secara klinis, ada tiga derajat keparahan anemia. Derajat berat secara klinis dimanifestasikan oleh serangan kelemahan mendadak, pusing, pingsan, kebisingan di kepala, mual, jantung berdebar, penurunan kinerja, kelelahan, sesak napas selama aktivitas fisik normal, akrosianosis, hematoma multipel, pendarahan dari hidung dan saluran pencernaan. Dengan anemia berat, anemia hipokromik dengan cepat terjadi, diikuti oleh anemia resisten dan hipokromik, dan terjadilah sindrom sitopenik. Dalam tes darah biokimia, peningkatan bilirubin bebas disebabkan oleh hipoalbuminemia tidak langsung. Pada tahap anemia berat, degenerasi lemak hati berkembang. Pengobatan hematologi, simtomatik

Anemia adalah penurunan jumlah sel darah merah, hemoglobin, atau konsentrasi hemoglobin per satuan volume darah. Anemia dapat memiliki etiologi yang berbeda: hemolitik, posthemorrhagic, hemoconcentrating, hypoplastic, dyserythropoietic, dll. Klasifikasi anemia berdasarkan etiologi memiliki kepentingan diagnostik (lampiran pada perintah Kementerian Kesehatan Uni Soviet No. 1211 tanggal 08/04/1983). Di antara semua jenis anemia, anemia sideroblastik, defisiensi piridoksin, menempati tempat khusus: anemia ini terjadi dengan defisiensi peroksidase sel sumsum tulang, serta dengan gangguan metabolisme biotin-vitamin B, atau vitamin H (piridoksal fosfat) . Perkembangan bentuk klinis dan morfologi mungkin terjadi: hematoid, ferropsorik, anemia gabungan.