Anemia Sideroblastnaya carente di piridossina

L'anemia sideroblastica, o anemia sideroachrestica, è una sindrome ematologica causata da una carenza assoluta o relativa di piridossal fosfato, necessario per la sintesi dell'emoglobina e la sua maturazione. La conseguenza di questa carenza è lo sviluppo della microsiderosi, che porta all'emosiderosi degli organi interni. I segni dell'anemia sideroblastica possono essere dovuti ad un aumento del numero dei globuli rossi e all'ipercromia. Si riscontra principalmente in condizioni di carenza di piridossina negli alimenti. Lo sviluppo della malattia è facilitato da sanguinamento intestinale, infezioni gastrointestinali, cirrosi epatica, infestazione da elminti e intossicazione. La diagnosi è confermata dalla rilevazione di megaloblasti con ferro distribuito prevalentemente nel citoplasma, con aumento del ferro nei nuclei del midollo osseo o nelle secrezioni delle vie biliari. Il trattamento comprende vitamina B6 (piridossina) e ferro. L'anemia sideroblastica (siderodisgemica) differisce dalla carenza di ferro in quanto, oltre ai segni tipici della sindrome anemica, oltre a quelli indicati nella sezione “Clinica”, compaiono segni come lo scolorimento della pelle del viso in un colore giallastro (“acrocianosi”) , si riscontrano emorragie puntuali sulla pelle delle parti esposte del corpo, alterazioni trofiche della pelle e delle mucose. Clinicamente, ci sono tre gradi di gravità dell’anemia. Gradi gravi si manifestano clinicamente con attacchi di debolezza improvvisa, vertigini, svenimenti, rumore alla testa, nausea, palpitazioni, riduzione delle prestazioni, affaticamento, mancanza di respiro durante la normale attività fisica, acrocianosi, ematomi multipli, sanguinamento dal naso e dal tratto gastrointestinale. Nell'anemia grave si manifesta rapidamente l'anemia ipocromica, seguita dall'anemia resistente e ipocromica e si verifica la sindrome citopenica. In un esame del sangue biochimico, un aumento della bilirubina libera dovuto a ipoalbuminemia indiretta. Nella fase di grave anemia si sviluppa la degenerazione del fegato grasso. Trattamento ematologico, sintomatico

L'anemia è una diminuzione del numero di globuli rossi, dell'emoglobina o della concentrazione di emoglobina per unità di volume di sangue. L'anemia può avere diverse eziologie: emolitica, postemorragica, emoconcentrante, ipoplastica, diseritropoietica, ecc. La classificazione dell'anemia per eziologia è di importanza diagnostica (appendice all'ordinanza del Ministero della Sanità dell'URSS n. 1211 dell'08/04/1983). Tra tutti i tipi di anemia, l'anemia sideroblastica, carenza di piridossina, occupa un posto speciale: questa anemia si verifica con una carenza di perossidasi delle cellule del midollo osseo, nonché con disturbi nel metabolismo della biotina-vitamina B o vitamina H (piridossal fosfato) . È possibile lo sviluppo di forme cliniche e morfologiche: anemia ematoide, ferropsorica, combinata.