Анемия Сидеробластная Пиридоксин-Дефицитная

Сидеробластична анемия или сидероахрестична анемия е хематологичен синдром, причинен от абсолютен или относителен дефицит на пиридоксал фосфат, който е необходим за синтеза на хемоглобина и неговото узряване. Последицата от този дефицит е развитието на микросидероза, водеща до хемосидероза на вътрешните органи. Признаците на сидеробластна анемия може да се дължат на увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хиперхромия. Среща се предимно при състояния на дефицит на пиридоксин в храната. Развитието на заболяването се улеснява от чревно кървене, стомашно-чревни инфекции, цироза на черния дроб, хелминтна инвазия и интоксикация. Диагнозата се потвърждава от откриването на мегалобласти с желязо, разпределено предимно в цитоплазмата, с увеличаване на желязото в ядрата на костния мозък или секретите на жлъчните пътища. Лечението включва витамин В6 (пиридоксин) и желязо. Сидеробластната анемия (sideroachrodysgemic) се различава от дефицита на желязо по това, че заедно с типичните признаци на анемичен синдром, в допълнение към тези, посочени в раздела "Клиника", такива признаци като обезцветяване на кожата на лицето в жълтеникав цвят ("акроцианоза") Откриват се точковидни кръвоизливи по кожата на откритите части на тялото, трофични промени в кожата и лигавиците. Клинично има три степени на тежест на анемията. Тежките степени се проявяват клинично с пристъпи на внезапна слабост, замаяност, припадък, шум в главата, гадене, сърцебиене, намалена работоспособност, умора, задух при нормална физическа активност, акроцианоза, множество хематоми, кървене от носа и стомашно-чревния тракт. При тежка анемия бързо се появява хипохромна анемия, последвана от резистентна и хипохромна анемия и възниква цитопеничен синдром. При биохимичен кръвен тест, повишаване на свободния билирубин поради индиректна хипоалбуминемия. В стадия на тежка анемия се развива мастна чернодробна дегенерация. Хематологично лечение, симптоматично



Анемията е намаляване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобина или концентрацията на хемоглобин на единица обем кръв. Анемията може да има различна етиология: хемолитична, постхеморагична, хемоконцентрираща, хипопластична, дизеритропоетична и др. Класификацията на анемията по етиология е от диагностично значение (приложение към заповедта на Министерството на здравеопазването на СССР № 1211 от 04.08.1983 г.). Сред всички видове анемия, сидеробластна анемия, дефицит на пиридоксин, заема специално място: тази анемия се проявява с дефицит на пероксидаза на клетки от костен мозък, както и с нарушения в метаболизма на биотин-витамин В или витамин Н (пиридоксал фосфат) . Възможно е развитието на клинични и морфологични форми: хематоидна, феропсорна, комбинирана анемия.