Anemi Sideroblastnaya Pyridoxin-brist

Sideroblastisk anemi, eller sideroachrestic anemi, är ett hematologiskt syndrom som orsakas av en absolut eller relativ brist på pyridoxalfosfat, vilket är nödvändigt för syntesen av hemoglobin och dess mognad. Konsekvensen av denna brist är utvecklingen av mikrosideros, vilket leder till hemosideros av de inre organen. Tecken på sideroblastisk anemi kan bero på en ökning av antalet röda blodkroppar och hyperkromi. Det finns främst vid tillstånd med pyridoxinbrist i mat. Utvecklingen av sjukdomen underlättas av tarmblödning, gastrointestinala infektioner, levercirros, helminthic angrepp och förgiftning. Diagnosen bekräftas genom detektering av megaloblaster med järn fördelat övervägande i cytoplasman, med en ökning av järn i benmärgskärnor eller gallgångssekret. Behandlingen inkluderar vitamin B6 (pyridoxin) och järn. Sideroblastisk anemi (sideroachrodysgemic) skiljer sig från järnbrist genom att, tillsammans med de typiska tecknen på anemiskt syndrom, utöver de som anges i avsnittet "Klinik", sådana tecken som missfärgning av ansiktets hud i en gulaktig färg ("akrocyanos") , tydliga blödningar på huden av utsatta delar hittas, kropp, trofiska förändringar i huden och slemhinnorna. Kliniskt finns det tre svårighetsgrader av anemi. Allvarliga grader manifesteras kliniskt av attacker av plötslig svaghet, yrsel, svimning, buller i huvudet, illamående, hjärtklappning, nedsatt prestationsförmåga, trötthet, andnöd vid normal fysisk aktivitet, akrocyanos, flera hematom, blödningar från näsan och mag-tarmkanalen. Vid svår anemi inträder snabbt hypokrom anemi, följt av resistent och hypokrom anemi, och cytopeniskt syndrom uppstår. I ett biokemiskt blodprov, en ökning av fritt bilirubin på grund av indirekt, hypoalbuminemi. I stadiet av svår anemi utvecklas fettleverdegeneration. Hematologisk behandling, symptomatisk

Anemi är en minskning av antalet röda blodkroppar, hemoglobin eller koncentrationen av hemoglobin per volymenhet blod. Anemi kan ha olika etiologier: hemolytisk, posthemorragisk, hemokoncentrerande, hypoplastisk, dyserytropoetisk, etc. Klassificeringen av anemi efter etiologi är av diagnostisk betydelse (bilaga till ordern från USSR:s hälsoministerium nr 1211 av 1983-04-08). Bland alla typer av anemi intar sideroblastisk anemi, pyridoxinbrist en speciell plats: denna anemi uppstår med en brist på benmärgscellsperoxidas, såväl som med störningar i metabolismen av biotin-vitamin B eller vitamin H (pyridoxal fosfat) . Utvecklingen av kliniska och morfologiska former är möjlig: hematoid, ferropsorisk, kombinerad anemi.