Сидеробластная анемія Піридоксин-дефіцитна

Анемія сидеробластна, або сидероахрестична, — гематологічний синдром, зумовлений абсолютною або відносною недостатністю піридоксальфосфату, необхідним для синтезу гемоглобіну та його дозрівання. Наслідком такого дефіциту є розвиток мікросидерозу, що веде до гемосидерозу внутрішніх органів. Ознаки анемії сидеробластної можуть бути зумовлені збільшенням кількості еритроцитів та гіперхромією. Виявляється переважно в умовах дефіциту піридоксину в їжі. Розвитку хвороби сприяють кишкові кровотечі, інфекції шлунково-кишкового тракту, цироз печінки, глистна інвазія, інтоксикації. Діагноз підтверджують виявленням мегалобластів із розподілом заліза переважно у цитоплазмі, зі збільшенням заліза в ядрах кісткового мозку або виділеннях жовчних проток. Лікування включає застосування вітаміну В6 (піридоксин) та заліза. Анемія сидеробластна (сидероахродисгемічна), відрізняється від залізодефіцитної тим, що поряд з типовими ознаками анемічного синдрому виявляються, крім зазначених у розділі «Клініка», такі ознаки, як фарбування шкіри обличчя в жовтуватий колір («акроціаноз»), дрібноточкові тіла, трофічні зміни шкіри та слизових оболонок. Клінічно розрізняють три ступені тяжкості анемії. Тяжкий ступінь клінічно проявляється нападами раптової слабкості, запаморочення, непритомності, шумом у голові, нудотою, серцебиттям, зниженням працездатності, швидкою стомлюваністю, задишкою при звичайному фізичному навантаженні, акроціанозом, множинними гематомами, кровотечами з носа. При тяжкому ступені анемії швидко настає гіпохромна анемія, що змінюється резистентною та гіпохромною анемією, виникає цитопенічний синдром. У біохімічному аналізі крові підвищення вільного білірубіну за рахунок непрямого, гіпоальбумінемія. У стадії вираженої анемії розвивається жирова дистрофія печінки. Лікування гематологічне, симптом

Анемія – це зниження кількості еритроцитів, гемоглобіну чи концентрації гемоглобіну в одиниці об'єму крові. Анемії можуть мати різну етіологію: гемолітичні, постгеморагічні, гемоконцентраційні, гіпопластичні, дисеритропоетичні та ін. Діагностичне значення має класифікація анемій з етіології (додаток до наказу МОЗ СРСР №1211 від 04.08.1983). Серед усіх видів анемії анемія сидеробластна, піридоксин – дефіцитна займає особливе місце: ця анемія виникає при дефіциті піроксидази клітин кісткового мозку, а також при порушеннях обміну біотин-вітаміну групи В або вітаміну Н (піридоксальфосфату). Можливий розвиток клініко-морфологічних форм: гематоїдної, фероспоричної, комбінована анемія.