Niedokrwistość Sideroblastnaya z niedoborem pirydoksyny

Niedokrwistość syderoblastyczna, czyli niedokrwistość syderoachrestyczna, to zespół hematologiczny spowodowany bezwzględnym lub względnym niedoborem fosforanu pirydoksalu, niezbędnego do syntezy hemoglobiny i jej dojrzewania. Konsekwencją tego niedoboru jest rozwój mikrosyderozy, prowadzącej do hemosyderozy narządów wewnętrznych. Objawy niedokrwistości syderoblastycznej mogą wynikać ze zwiększenia liczby czerwonych krwinek i hiperchromii. Występuje głównie w stanach niedoboru pirydoksyny w pożywieniu. Rozwój choroby ułatwia krwawienie z jelit, infekcje żołądkowo-jelitowe, marskość wątroby, inwazja robaków i zatrucie. Rozpoznanie potwierdza wykrycie megaloblastów z żelazem rozmieszczonym głównie w cytoplazmie, ze wzrostem żelaza w jądrach szpiku kostnego lub wydzielinach dróg żółciowych. Leczenie obejmuje witaminę B6 (pirydoksynę) i żelazo. Niedokrwistość syderoblastyczna (syderoachrodysgemiczna) różni się od niedoboru żelaza tym, że oprócz typowych objawów zespołu anemicznego, oprócz wskazanych w dziale „Klinika”, występują takie objawy, jak żółtawe zabarwienie skóry twarzy („akrocyjanoza”) , na skórze odsłoniętych części ciała stwierdza się punktowe krwotoki, zmiany troficzne w skórze i błonach śluzowych. Klinicznie wyróżnia się trzy stopnie nasilenia niedokrwistości. Ciężkie stopnie klinicznie objawiają się atakami nagłego osłabienia, zawrotami głowy, omdleniami, hałasem w głowie, nudnościami, kołataniem serca, zmniejszoną wydajnością, zmęczeniem, dusznością podczas normalnej aktywności fizycznej, akrocyjanozą, licznymi krwiakami, krwawieniem z nosa i przewodu pokarmowego. W przypadku ciężkiej niedokrwistości szybko pojawia się niedokrwistość hipochromiczna, po której następuje niedokrwistość oporna i hipochromiczna i pojawia się zespół cytopeniczny. W biochemicznym badaniu krwi wzrost wolnej bilirubiny z powodu pośredniej hipoalbuminemii. W fazie ciężkiej niedokrwistości rozwija się stłuszczenie wątroby. Leczenie hematologiczne, objawowe

Niedokrwistość to zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny lub stężenia hemoglobiny na jednostkę objętości krwi. Niedokrwistość może mieć różną etiologię: hemolityczną, pokrwotoczną, hemokoncentrującą, hipoplastyczną, dyserytropoetyczną itp. Klasyfikacja niedokrwistości według etiologii ma znaczenie diagnostyczne (załącznik do zarządzenia Ministerstwa Zdrowia ZSRR nr 1211 z 08.04.1983). Spośród wszystkich typów anemii szczególne miejsce zajmuje niedokrwistość syderoblastyczna z niedoborem pirydoksyny: niedokrwistość ta występuje przy niedoborze peroksydazy komórek szpiku kostnego, a także przy zaburzeniach metabolizmu biotyny – witaminy B lub witaminy H (fosforanu pirydoksalu). . Możliwy jest rozwój postaci klinicznych i morfologicznych: niedokrwistość hematoidalna, ferropsoryczna, złożona.