Anemi Sideroblastnaya Pyridoksinmangel

Sideroblastisk anemi, eller sideroachrestisk anemi, er et hematologisk syndrom forårsaket av en absolutt eller relativ mangel på pyridoksalfosfat, som er nødvendig for syntesen av hemoglobin og dets modning. Konsekvensen av denne mangelen er utviklingen av mikrosiderose, som fører til hemosiderose av de indre organene. Tegn på sideroblastisk anemi kan skyldes en økning i antall røde blodlegemer og hyperkromi. Det finnes hovedsakelig ved tilstander med pyridoksinmangel i mat. Utviklingen av sykdommen forenkles av intestinal blødning, gastrointestinale infeksjoner, levercirrhose, helminthic infestation og forgiftning. Diagnosen bekreftes ved påvisning av megaloblaster med jern fordelt overveiende i cytoplasma, med en økning i jern i benmargskjernene eller gallegangssekret. Behandlingen inkluderer vitamin B6 (pyridoksin) og jern. Sideroblastisk anemi (sideroachrodysgemic) skiller seg fra jernmangel ved at, sammen med de typiske tegnene på anemisk syndrom, i tillegg til de som er angitt i "Klinikk"-delen, slike tegn som misfarging av ansiktshuden i en gulaktig farge ("akrocyanose") , presise blødninger på huden av utsatte deler er funnet kropp, trofiske endringer i hud og slimhinner. Klinisk er det tre alvorlighetsgrader av anemi. Alvorlige grader er klinisk manifestert ved angrep av plutselig svakhet, svimmelhet, besvimelse, støy i hodet, kvalme, hjertebank, nedsatt ytelse, tretthet, kortpustethet ved normal fysisk aktivitet, akrocyanose, flere hematomer, blødninger fra nese og mage-tarmkanalen. Ved alvorlig anemi setter hypokrom anemi raskt inn, etterfulgt av resistent og hypokrom anemi, og cytopenisk syndrom oppstår. I en biokjemisk blodprøve, en økning i fritt bilirubin på grunn av indirekte, hypoalbuminemi. I stadiet av alvorlig anemi utvikler fettleverdegenerasjon. Hematologisk behandling, symptomatisk

Anemi er en reduksjon i antall røde blodlegemer, hemoglobin eller konsentrasjonen av hemoglobin per volumenhet blod. Anemi kan ha forskjellige etiologier: hemolytisk, posthemorragisk, hemokonsentrerende, hypoplastisk, dyserytropoietisk, etc. Klassifiseringen av anemi etter etiologi er av diagnostisk betydning (vedlegg til ordre fra USSR Health Ministry nr. 1211 av 08/04/1983). Blant alle typer anemi opptar sideroblastisk anemi, pyridoksinmangel en spesiell plass: denne anemien oppstår med mangel på benmargscelleperoksidase, så vel som med forstyrrelser i metabolismen av biotin-vitamin B eller vitamin H (pyridoksalfosfat) . Utviklingen av kliniske og morfologiske former er mulig: hematoid, ferropsorisk, kombinert anemi.