Anemia Sideroblastnaya Pyridoksiinin puute

Sideroblastinen anemia tai sideroakrestinen anemia on hematologinen oireyhtymä, jonka aiheuttaa pyridoksaalifosfaatin absoluuttinen tai suhteellinen puute, joka on välttämätön hemoglobiinin synteesille ja sen kypsymiselle. Tämän puutteen seurauksena kehittyy mikrosideroosi, joka johtaa sisäelinten hemosideroosiin. Sideroblastisen anemian merkit voivat johtua punasolujen määrän lisääntymisestä ja hyperkromiasta. Sitä esiintyy pääasiassa pyridoksiinin puutteessa elintarvikkeissa. Sairauden kehittymistä helpottavat suolistoverenvuoto, maha-suolikanavan infektiot, maksakirroosi, helmintiatartunta ja myrkytys. Diagnoosi vahvistetaan havaitsemalla megaloblasteja, joissa rauta on jakautunut pääasiallisesti sytoplasmaan, ja raudan lisääntyminen luuytimen ytimissä tai sappitieteiden eritteissä. Hoito sisältää B6-vitamiinia (pyridoksiinia) ja rautaa. Sideroblastinen anemia (sideroakrodysgeeminen) eroaa raudanpuutteesta siten, että aneemisen oireyhtymän tyypillisten merkkien ohella "Klinikka"-osiossa mainittujen oireiden lisäksi kasvojen ihon värjäytyminen kellertäväksi ("akrosyanoosi") altistuneiden osien iholta havaitaan tarkat verenvuotot, kehon, ihon ja limakalvojen trofiset muutokset. Kliinisesti anemialla on kolme vaikeusastetta. Vakavat vaikeudet ilmenevät kliinisesti äkillisenä heikkoutena, huimauksena, pyörtymisenä, pään ääninä, pahoinvointina, sydämentykytysnä, suorituskyvyn heikkenemisenä, väsymyksenä, hengenahdistuksena normaalin fyysisen toiminnan aikana, akrosyanoosina, moninkertaisina hematoomina, verenvuodona nenästä ja maha-suolikanavasta. Vaikeassa anemiassa ilmaantuu nopeasti hypokrominen anemia, jota seuraa resistentti ja hypokrominen anemia ja sytopeeninen oireyhtymä. Biokemiallisessa verikokeessa vapaan bilirubiinin nousu epäsuorasta hypoalbuminemiasta johtuen. Vaikean anemian vaiheessa kehittyy rasvamaksan rappeuma. Hematologinen hoito, oireenmukainen

Anemia on punasolujen määrän, hemoglobiinin tai hemoglobiinipitoisuuden lasku veritilavuusyksikköä kohti. Anemialla voi olla eri syitä: hemolyyttinen, posthemorraginen, hemokonsentroiva, hypoplastinen, dyserytropoieettinen jne. Anemian luokittelulla etiologian mukaan on diagnostinen merkitys (liite Neuvostoliiton terveysministeriön määräykseen nro 1211, 8.4.1983). Kaikentyyppisistä anemiatyypeistä sideroblastisella anemialla, pyridoksiinin puutteella on erityinen paikka: tämä anemia esiintyy luuytimen soluperoksidaasin puutteessa sekä biotiini-B-vitamiinin tai H-vitamiinin (pyridoksaalifosfaatin) aineenvaihdunnan häiriöissä. . Kliinisten ja morfologisten muotojen kehittyminen on mahdollista: hematoidinen, ferropsorinen, yhdistetty anemia.