Anæmi Sideroblastnaya Pyridoxin-mangelfuld

Sideroblastisk anæmi, eller sideroachrestic anæmi, er et hæmatologisk syndrom forårsaget af en absolut eller relativ mangel på pyridoxalfosfat, som er nødvendig for syntesen af ​​hæmoglobin og dets modning. Konsekvensen af ​​denne mangel er udviklingen af ​​mikrosiderose, hvilket fører til hæmosiderose af de indre organer. Tegn på sideroblastisk anæmi kan skyldes en stigning i antallet af røde blodlegemer og hyperkromi. Det findes hovedsageligt under tilstande med pyridoxinmangel i fødevarer. Udviklingen af ​​sygdommen lettes af tarmblødning, gastrointestinale infektioner, skrumpelever, helminthic angreb og forgiftning. Diagnosen bekræftes ved påvisning af megaloblaster med jern fordelt overvejende i cytoplasmaet med en stigning i jern i knoglemarvskernerne eller galdegangssekretioner. Behandlingen omfatter vitamin B6 (pyridoxin) og jern. Sideroblastisk anæmi (sideroachrodysgemic) adskiller sig fra jernmangel ved, at sammen med de typiske tegn på anæmisk syndrom, ud over dem, der er angivet i afsnittet "Klinik", sådanne tegn som misfarvning af ansigtets hud i en gullig farve ("akrocyanose") , præcise blødninger på huden af ​​udsatte dele er fundet krop, trofiske ændringer i huden og slimhinderne. Klinisk er der tre sværhedsgrader af anæmi. Alvorlige grader manifesteres klinisk ved anfald af pludselig svaghed, svimmelhed, besvimelse, støj i hovedet, kvalme, hjertebanken, nedsat præstationsevne, træthed, åndenød under normal fysisk aktivitet, akrocyanose, flere hæmatomer, blødning fra næse og mave-tarmkanalen. Ved svær anæmi sætter hypokrom anæmi hurtigt ind, efterfulgt af resistent og hypokrom anæmi, og cytopenisk syndrom opstår. I en biokemisk blodprøve, en stigning i fri bilirubin på grund af indirekte, hypoalbuminæmi. I stadiet af svær anæmi udvikles fedtleverdegeneration. Hæmatologisk behandling, symptomatisk

Anæmi er et fald i antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin eller koncentrationen af ​​hæmoglobin pr. volumenenhed blod. Anæmi kan have forskellige ætiologier: hæmolytisk, posthæmoragisk, hæmokoncentrerende, hypoplastisk, dyserytropoietisk osv. Klassificeringen af ​​anæmi efter ætiologi er af diagnostisk betydning (bilag til kendelse fra USSR's sundhedsministerium nr. 1211 af 08/04/1983). Blandt alle typer anæmi indtager sideroblastisk anæmi, pyridoxinmangel en særlig plads: denne anæmi opstår med mangel på knoglemarvscelleperoxidase såvel som med forstyrrelser i metabolismen af ​​biotin-vitamin B eller vitamin H (pyridoxal phosphat) . Udviklingen af ​​kliniske og morfologiske former er mulig: hæmatoid, ferropsorisk, kombineret anæmi.